Quelltext der Seite Foix-Chavany-Marie-Syndrom

{{Infobox ICD
| 01-CODE = G12.2
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[[Datei:Operculum.png|mini|Operculum (Gehirn)]]
'''Das Foix-Chavany-Marie-Syndrom''' ('''FCMS'''), auch als '''bilaterales Opercularsyndrom''' bekannt, ist eine neuropathologische Erkrankung, die durch eine Lähmung der Gesichts-, Zungen-, Rachen- und Kaumuskulatur des Mundes gekennzeichnet ist, die beim Kauen hilft.<ref>{{Literatur |Autor=M. Bakar, H. S. Kirshner, F. Niaz |Titel=The Opercular-Subopercular Syndrome: Four Cases with Review of the Literature |Sammelwerk=Behavioural Neurology |Band=11 |Nummer=2 |Datum=1998 |ISSN=1875-8584 |DOI=10.1155/1998/423645 |Seiten=423645 |Online=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1155/1998/423645 |Abruf=2025-03-24}}</ref> Die Erkrankung wird hauptsächlich durch [[Thrombose|thrombotische]] und [[Embolie|embolische]] [[Schlaganfall|Schlaganfälle]] hervorgerufen, die zu Sauerstoffmangel im Gehirn führen. Infolgedessen können sich [[Läsion|bilaterale Läsionen]] an den Verbindungen zwischen Frontallappen und [[Temporallappen]], [[Parietallappen]] und [[Kortikallappen]] oder der [[Subkortikal|subkortikalen]] Region des Gehirns bilden.<ref>{{Literatur |Autor=Sergio E. Starkstein, Marcelo Berthier, Ramon Leiguarda |Titel=Bilateral opercular syndrome and crossed aphemia due to a right insular lesion: A clinicopathological study |Sammelwerk=Brain and Language |Band=34 |Nummer=2 |Datum=1988-07-01 |ISSN=0093-934X |DOI=10.1016/0093-934X(88)90137-X |Seiten=253–261 |Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/0093934X8890137X |Abruf=2025-03-24}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=Lekhjung, Thapa; Raju, Paudel; PVS, Rana |Titel=Opercular syndrome: Case reports and review of literature |Hrsg=Neurology Asia |Band=15 (2) |Datum=2010 |Seiten=145–152 |Online=https://www.researchgate.net/publication/286405327_Opercular_syndrome_Case_reports_and_review_of_literature}}</ref> FCMS kann auch durch angeborene Defekte entstehen, die vererbt oder nicht vererbt sein können. Symptome von FCMS können bei Menschen jeden Alters auftreten und es wird mithilfe einer Beurteilung der automatisch-willkürlichen [[Dissoziation (Psychologie)|Dissoziation]], [[Psycholinguistik|psycholinguistischer]] Tests, [[Neuropsychologische Diagnostik|neuropsychologischer Tests]] und [[Gehirnscan|Gehirnscans]] diagnostiziert. Die Behandlung von FCMS hängt vom Beginn sowie der Schwere der Symptome ab und erfordert einen multidisziplinären Ansatz.

Das Syndrom ist nach den Erstbeschreibern [[Charles Foix]], [[Jean Alfred Émile Chavany]] und [[Julien Marie]] benannt.

== Kennzeichen ==
Diagnostisch relevant ist der Nachweis der Hirnrindenschädigung, die in einer beidseitigen (bilateralen) [[Läsion]] der [[Operculum frontoparietale|Opercula frontoparietalia]] besteht. Menschen mit Foix-Chavany-Marie-Syndrom können [[Gesicht]]s-, [[Kiefer (Anatomie)|Kiefer]]-, [[Zungen]]- und [[Pharynx]]muskulatur nicht willentlich bewegen. Dies führt dazu, dass es ihnen nicht möglich ist, willentlich die Gesichtsmuskulatur ([[mimische Muskulatur]]) zu bewegen (z.&nbsp;B. [[lächeln]]), während unwillkürliche Muskelbewegungen, wie sie etwa zum [[Husten]] oder [[Gähnen]] stattfinden, möglich bleiben. Auch emotionale Mimik (z.&nbsp;B. beim [[Weinen]]) bleibt erhalten, ebenso werden die Augen im [[Schlaf]] geschlossen.

== Diagnose ==
Die Diagnosestellung ist durch [[Kernspintomographie]] möglich. Es besteht eine beidseitige Läsion der Opercula frontoparietalia.

== Literatur ==
* C. Foix, J. A. E. Chavany, J. Marie: ''Diplégie facio-linguo-masticatrice d'origine sous-corticale sans paralysie des membres (contribution à l'étude de la localisation des centres de la face du membre supérieur).'' In: ''Revue neurologique.'' Paris, 1926, 33, S. 214–219. (Erstbeschreibung)
* M. Weller: ''Anterior opercular cortex lesions cause dissociated lower cranial nerve palsies and anarthria but no aphasia: Foix-Chavany-Marie syndrome and „automatic voluntary dissociation“ revisited.'' In: ''J Neurol.'' 1993; 240(4), S. 199–208. PMID 7684439

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]
[[Kategorie:Erbkrankheit]]
[[Kategorie:Fehlbildung]]