Quelltext der Seite Endemische Syphilis

{{Weiterleitungshinweis|Bejel|Zum kubanischen Schriftsteller und Hochschullehrer siehe [[Emilio Bejel]].}}
{{Infobox ICD
| 01-CODE = A65
| 01-BEZEICHNUNG =Endemische Syphilis<br />– Nichtvenerische Syphilis<br />– Bejel<br />– Njovera
}}
Die '''Endemische Syphilis''' oder '''Bejel''' ist eine bakterielle [[Infektionskrankheit]] des Menschen, die durch das Bakterium ''[[Treponema pallidum|Treponema pallidum ssp. endemica]]'' verursacht wird. Im Gegensatz zur echten [[Syphilis]] durch ''[[Treponema pallidum|Treponema pallidum ssp. pallidum]]'' wird Bejel nicht sexuell ([[venerisch]]) übertragen, sondern durch Schmierinfektion bei engem sozialen Kontakt bevorzugt unter sozioökonomisch schlechten Verhältnissen. Daher wird Bejel auch als ''Nichtvenerische Syphilis'' bezeichnet. Sie kommt bevorzugt bei Kindern zwischen 4 und 10 Jahren in trockenen Gebieten [[Afrika]]s, der [[Arabische Halbinsel|Arabischen Halbinsel]] und dem [[Naher Osten|Nahen Osten]] vor. Auch das vermehrte Auftreten von Syphilis in Bosnien und Herzegowina wurde als ''endemische Syphilis''<ref>F. Kogoy: ''Die endemische Syphilis in Bosnien und Herzegowina.'' In: ''Dermatologica.'' Band 79, 1939, S. 361–369.</ref> bezeichnet.

== Krankheitserreger ==
[[Datei:Treponema pallidum.jpg|mini|''Treponema pallidum'' ([[Rasterelektronenmikroskop|REM]]-Abbildung)]]
Der Krankheitserreger, ein [[Gram-Färbung|gramnegatives]] Schraubenbakterium aus der Familie [[Spirochaetaceae]], wurde anfangs als eine eigene Art (''T. endemica'') neben den weiteren Erregern von [[Treponematose]]n klassifiziert. Die Ähnlichkeit zum Erreger der Syphilis ist jedoch so hoch, dass man heute beide als Subspezies der gleichen Spezies [[Treponema pallidum|''T. pallidum'']] zuordnet. Der Subspezies  ''T. p. ssp. endemica'' der endemischen Syphilis fehlen jedoch [[Pathogenitätsfaktor]]en, die ''T. p. ssp. pallidum'' besitzt und ihm die Fähigkeit verleihen, Nervengewebe zu infizieren und dort zu persistieren. Die Subspezies lassen sich [[Morphologie (Biologie)|morphologisch]] nicht unterscheiden. Das schraubenförmige Bakterium ist 5 bis 20 µm lang und 0,1 bis 0,4 µm breit; es kann sich durch Rotationsbewegungen um die Längsachse fortbewegen. Es ist sehr umweltlabil und sensibel gegenüber Austrocknung, daher wird es nur durch direkten Haut-/Schleimhautkontakt oder indirekt (jedoch nur zeitnah) durch Essgeschirr, Trinkgefäße u.&nbsp;ä. übertragen.

== Verbreitung und Übertragung ==
Die endemische Syphilis ist derzeit überwiegend bei [[Nomaden|nomadischen]] Bevölkerungsgruppen anzutreffen, die in einem engen sozialen Verband und gleichzeitig unter schlechten hygienischen Verhältnissen leben. Sie kommt bei Nomaden der [[Sahelzone]], bei [[Pygmäen]] an der Grenze zwischen der [[Demokratische Republik Kongo|Demokratischen Republik Kongo]] und der [[Zentralafrikanische Republik|Zentralafrikanischen Republik]] sowie [[Beduinen]]völkern der arabischen Halbinsel (Saudi-Arabien) und den Ländern des Nahen Ostens vor. In anderen trockenen, [[Arides Klima|ariden]] Gebieten wie [[Irak]], [[Iran]], [[Kasachstan]], [[Usbekistan]], [[Turkmenistan]], [[Afghanistan]] und China ([[Xinjiang]]) war früher eine hohe [[Prävalenz]] nachweisbar, gegenwärtig ist die epidemische Lage jedoch ungeklärt.

Die Erkrankung ist in den jeweiligen Gebieten mit unterschiedlichen Namen belegt, die man in der medizinischen Literatur zunächst auch für unterschiedliche Erkrankungen hielt. Neben dem im Deutschen und Englischen gebräuchlichen Bejel (von {{arS|بجل|w=Badschal|d=Baǧal}} für Syphilis) oder Belesh wird die afrikanische Erkrankung auch Njovera<ref>R. R. Willcox: ''Njovera: An endemic syphilis of Southern Rhodesia. Comparison with bejel''. In: ''[[The Lancet]].'' (1951) 10;1(6654), S. 558–560, PMID 14805127.</ref> genannt. Weitere Bezeichnungen sind Dichuchwa, Frenga, Siti oder Skerljevo. Nach historischen Berichten scheint die Erkrankung auch früher in Irland (als ''button scurvy''), Schottland (''sibbens'') und Norwegen (''radesyge'') vorgekommen zu sein. Bis vor dem [[Zweiter Weltkrieg|Zweiten Weltkrieg]] kam die endemische Syphilis auch in einzelnen Dörfern [[Bosnien]]s vor.

Bejel wird durch engen sozialen Kontakt, Küssen, [[Stillen]], Haut-Haut-Kontakt und indirekt durch [[Fliegen]] und bei unmittelbarer gemeinsamer Benutzung von Essgeschirr und Trinkgefäßen übertragen. Besonders infektiös sind Patienten mit offenen Hautläsionen.

== Krankheitsbild ==
[[Datei:Infiltration of skin due to endemic syphilis.jpg|mini|Hautläsionen (Gummata) im Gesicht, die hier Nase, Stirn, Kopfhaut und den äußeren Winkel des linken Auges einbeziehen. Bejel-Infektion im Iran, 2010]]
Wie alle [[Treponematose]]n zeigt auch Bejel einen mehrphasigen Verlauf. Die Primärläsion an der Eintrittstelle des Erregers ist meist nicht sichtbar oder fehlt ganz. Nach einer Inkubationszeit von zwei Wochen bis zu drei Monaten kommt es zu einer Entzündung der Mundwinkel ([[Stomatitis]]), kleine Läsionen (Plaques) an der Mundschleimhaut und leicht blutende [[Ulcus|Ulcera]]. Zusätzlich kann die anogenitale Region und der Kehlkopf betroffen sein. Selten kommt es in diesem frühen Stadium bereits zu Hautveränderungen oder Knochenbefall. Dieses erste Stadium klingt ohne Beeinträchtigung des Allgemeinzustandes nach sechs bis neun Monaten wieder ab. Die meisten Infektionen gehen nun in ein latentes Stadium über, bei dem es zum Befall von langen Röhrenknochen (typischerweise des [[Schienbein]]s) und Gesichtsknochen (vorzugsweise dem [[Nasenbein]]) mit einer proliferativen, deformierenden [[Periostitis]] kommt. Es treten ulzerierende Hautläsionen (Gummata) und größere Hautdefekte wie bei manchen Formen der [[Frambösie]] hinzu. Die Infektion kann jahrelang fortschreiten und zu erheblich entstellenden Gewebsdefekten führen.
Im Gegensatz zur echten Syphilis kommt es bei Bejel niemals zu einem Befall des Zentralnervensystems oder der großen Gefäße ([[Aortitis]]) und des Herzens.

== Diagnostik ==
Die sichere Diagnose wird durch mikrobiologischen Nachweis des Erregers gestellt. ''T. pallidum'' ist auf künstlichen [[Nährmedium|Nährböden]] nicht anzüchtbar und nur schwer mittels [[Gram-Färbung]] anzufärben. Bei einer routinemäßigen Untersuchung von Gewebe oder Exsudat sind die sehr dünnen Bakterien in der Regel nicht sichtbar. Der Erregernachweis gelingt durch eine native [[Dunkelfeldmikroskopie]] (bewegliche Spirochäten) oder spezifische [[Fluoreszenzmikroskopie]]. In der frühen Phase der Erkrankung sind Antikörper nachweisbar, die wie bei der Syphilis mittels [[TPHA]] (Treponema-pallidum-Hämagglutinations-Assay) oder [[FTA-Abs-Test]] (Fluoreszenz-Treponema-Antikörper-Absorptionstest) nachgewiesen werden können. Eine Differenzierung zwischen den Subspezies ist in der Routineuntersuchung mit kommerziellen Testsystemen nicht möglich, dies bleibt Speziallaboratorien vorbehalten.

== Therapie und Prophylaxe ==
Die Endemische Syphilis wird antibiotisch für mindestens zwei Wochen mit [[Penicillin]] behandelt, bei leichten Erkrankungen im Frühstadium genügt ein einmalig gegebenes Depotpräparat. Resistenzen des Erregers gegenüber Penicillin wurden bislang nicht beobachtet. Bei Überempfindlichkeit des Patienten gegenüber Penicillin werden auch [[Makrolide]] oder [[Tetracycline]] gegeben. Bei einer schweren, ausgedehnten Erkrankung soll die medikamentöse Behandlung auch länger fortgesetzt werden. Wie bei allen Treponemen kann ein bis zwei Stunden nach Beginn der Behandlung durch massenhaften Zerfall von Bakterien eine [[Herxheimer-Reaktion]] auftreten. Ausgedehnte Gewebsdefekte können erst nach ausreichender Antibiose eventuell durch eine [[Plastische Chirurgie|plastische Operation]] gedeckt oder rekonstruiert werden.

Ein [[Impfstoff]] gegen Treponemen existiert nicht. Die [[Krankheitsprävention|Prophylaxe]] beschränkt sich auf die Vermeidung der Übertragung, zum einen durch Verbesserung der hygienischen Bedingungen und Aufklärung über den Übertragungsweg, zum anderen durch Elimination des Erregers aus bedrohten Bevölkerungsgruppen mittels einer verbesserten medizinischen Versorgung.

== Quellen ==
* W. Lang, Th. Löscher: ''Tropenmedizin in Klinik und Praxis.'' 3. Auflage. Stuttgart 2000, ISBN 3-13-785803-8, S. 309f.
* J. L. Pace, G. W. Csonka: ''Endemic non-venereal syphilis (bejel) in Saudi Arabia.'' In: ''[[British Journal of Venereal Diseases]]'' (1984) 60(5), S. 293–297, PMID 6487985, {{PMC|1046341}}
* J. L. Pace, G. W. Csonka: ''Late endemic syphilis: case report of bejel with gummatous laryngitis''. In: ''[[Genitourinary Medicine]]'' (1988) 64(3), S. 202–204, PMID 3410469, {{PMC|1194201}}

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
* [http://www.drmhijazy.com/english/images/chapters_img/58b.jpg Gewebsdefekte im Gesicht nach Endemischer Syphilis]
* [http://www.microbes-edu.org/etudiant/imgtrepo/bejel.jpg Papeln und Ulcera bei einem Kind]
* [http://global.sbs.ohio-state.edu/cd-contents/Ortner-slides/Book%20104-jpg/104-406.jpg global.sbs.ohio-state.edu] [http://global.sbs.ohio-state.edu/cd-contents/Ortner-slides/Book%20104-jpg/104-415.jpg] Proliferative Periostitis nach Bejel (Knochenpräparat)

[[Kategorie:Bakterielle Infektionskrankheit des Menschen]]
[[Kategorie:Tropenkrankheit]]
[[Kategorie:Syphilis]]