Quelltext der Seite Cytochrom-b5-Reduktasen

{{Infobox Protein
| Name            = 
| Bild            = NADH_cytochrome_B5_reductase_1UMK.png
| Bild_legende    = Bändermodell der löslichen Isoform von B5R3 (Methämoglobin-Reduktase), mit FAD als Kalotten, nach {{PDB|1UMK}}
| PDB             = <!-- {{PDB2|1YY1}}, {{PDB2|ABCD}} -->
| Groesse         = unterschiedlich
| Kofaktor        = FAD
| Precursor       = 
| Struktur        = 
| Isoformen       = 
| HGNCid          = 
| Symbol          = {{HGNC||CYB5R1}}
| AltSymbols      = {{HGNC||CYB5R2}}, {{HGNC||CYB5R3}}, {{HGNC||CYB5R4}}, {{HGNC||CYB5RL}}
| OMIM            = 
| UniProt         = 
| MGIid           = 
| CAS             = 
| CASergänzend    = 
| ATC-Code        = <!-- {{ATC|X99|XX99}} -->
| DrugBank        = 
| Wirkstoffklasse = 
| TCDB            = 
| TranspText      = 
| EC-Nummer       = 1.6.2.2
| Kategorie       = Oxidoreduktase
| Peptidase_fam   = 
| Inhibitor_fam   = 
| Reaktionsart    = Redoxreaktion
| Substrat        = NADH + Fe<sup>3+</sup>-Cytochrom&nbsp;b5
| Produkte        = NAD<sup>+</sup> + H<sup>+</sup> + Fe<sup>2+</sup>-Cytochrom&nbsp;b5
| Homolog_fam     = 
| Taxon           = [[Säugetiere]]<ref>[http://omabrowser.org/cgi-bin/gateway.pl?f=DisplayGroup&p1=Q9UHQ9 Homologe bei OMA]</ref>
| Taxon_Ausnahme  = 
| Orthologe       = 
}}
'''Cytochrom ''b''<sub>5</sub>-Reduktasen (CBR, B5R)''', genauer NADH-Cytochrom ''b''<sub>5</sub>-Reduktase, früher Methämoglobin-Reduktase, sind [[Enzyme]] in [[Säugetiere]]n, die die [[Reduktion (Chemie)|Reduktion]] des an das [[Protein]] [[Cytochrom b5|Cytochrom ''b''<sub>5</sub>]] gebundenen [[Häm]]s mit dem [[Komplexchemie|komplexierten]] [[Eisen]]-[[Ion]] vom dreiwertigen in den zweiwertigen Zustand [[Katalyse|katalysieren]]. Gleichzeitig wird [[Nicotinamidadenindinukleotid|NADH]] durch Entzug von 2 [[Elektron]]en zu NAD<sup>+</sup> und H<sup>+</sup> oxidiert. Diese [[Redoxreaktion]] ist unentbehrlich für die Reduktion von [[Methämoglobin]], das [[Recycling]] von [[Ascorbat]], im [[Fettstoffwechsel]], und generell bei der Übertragung von Elektronen von NADH auf andere Substrate. [[Mutation]]en im ''CYB5R3''-[[Gen]] sind für die erbliche [[Methämoglobinämie]] verantwortlich.<ref>{{UniProt|P00387}}</ref>

Strukturell und funktionell verwandt sind die B5R-Enzyme mit den [[NAD(P)H:Nitrat-Reduktase]]n in Pflanzen und Pilzen. Beide Familien gehören zur Superfamilie der [[Flavoprotein-Pyridinnukleotid-Cytochrom-Reduktasen]], die in [[Eukaryoten]] und [[Bakterien]] vorkommen.<ref>[https://www.ebi.ac.uk/interpro/IEntry?ac=IPR001834 InterPro-Eintrag]</ref>

Beim Menschen gibt es fünf [[paralog]]e Cytochrom ''b''<sub>5</sub>-Reduktase-[[Gen]]e, die jeweils noch durch [[alternatives Spleißen]] mehrere unterschiedliche Enzyme bilden können:
{| class="wikitable sortable"
! Gen-<br/>Name !! Protein !! OMIM !! Varianten !! Größe !! class="unsortable" | Bemerkung
|-
| {{HGNC||CYB5R1}}
| {{UniProt|Q9UHQ9|kurz}}
| [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=608341 608341]
| 1
| 305
| single pass Membranprotein ([[Nukleolus]]); weithin exprimiert
|-
| {{HGNC||CYB5R2}}
| {{UniProt|Q6BCY4|kurz}}
| [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=608342 608342]
| 2
| 276
| nicht überall exprimiert; für [[Lucigenin]]-Chemolumineszenz verantwortlich
|-
| {{HGNC||CYB5R3}}
| {{UniProt|P00387|kurz}}
| [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=250800 250800]
| M/S
| 300/<br/>275
| Membranprotein (M, [[endoplasmatisches Retikulum]] und [[Mitochondrium]]) und lösliche Isoform (S, ''Methämoglobin-Reduktase''); S nur in [[Erythrozyt]]en exprimiert, verantwortlich für Typ&nbsp;I der [[Methämoglobinämie]].
|-
| {{HGNC||CYB5R4}}
| {{UniProt|Q7L1T6|kurz}}
| [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=608343 608343]
| 1
| 521
| löslich; endoplasmatisches Retikulum; weithin exprimiert; schützt [[Pankreas]] vor oxidativem Stress
|-
| {{HGNC||CYB5RL}}
| {{UniProt|Q6IPT4|kurz}}
|
| 3
| 314/<br/>167/<br/>247
|
|}

== Weblinks ==
{{Commonscat|Cytochrome b5 reductase|Cytochrom-b5-Reduktasen}}
*D’Eustachio/reactome: ''[https://reactome.org/content/detail/R-HSA-198824 Reduction of ferric cytochrome B5A to ferrous cytochrome B5A]''

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Oxidoreduktase| Cytochrom b5-Reduktasen]]
[[Kategorie:Proteingruppe]]