Quelltext der Seite Cholesterinembolie-Syndrom

{{Infobox ICD
| 01-CODE = I74
| 01-BEZEICHNUNG = Arterielle Embolie und Thrombose
| 02-CODE = N28
| 02-BEZEICHNUNG = Ischämie und Infarkt der Niere<br />- Nierenarterien-Embolie
| 03-CODE = K55.0
| 03-BEZEICHNUNG = Akute Gefäßkrankheiten des Darmes<br />- Mesenterial-Arterien-Embolie
| 04-CODE = H34
| 04-BEZEICHNUNG = Netzhautgefäßverschluss
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = BD53.4
| Data-01 = Cholesterin-Emboliesyndrom
| Code-02 = BD53.40
| Data-02 = Cholesterin-Emboliesyndrom in den Nieren
| Code-03 = BD53.4Y
| Data-03 = Cholesterin-Emboliesyndrom an sonstigen näher bezeichneten Lokalisationen
| Code-04 = BD53.4Z
| Data-04 = Cholesterin-Emboliesyndrom an nicht näher bezeichneter Lokalisation
}}
[[Datei:Cholesterol embolus - intermed mag.jpg|mini| [[Mikrofoto]] das eine Cholesterinembolie der [[Niere]] zeigt. Nierenbiopsie. [[Hämatoxylin-Eosin-Färbung|HE-Färbung]].]]
Das '''Cholesterinembolie-Syndrom''' (auch '''Cholesterinkristallembolie-Syndrom''') wird verursacht durch den Verschluss kleiner [[Arterie]]n durch [[Embolie|Einschwemmung]] (Embolie) von [[Cholesterin]]-Kristallen aus aufgebrochenen [[Ulcus|(ulzerierten)]] [[Arteriosklerose|arteriosklerotischen Plaques]]. [[Distal (Anatomie)|Stromabwärts (distal)]] des Verschlusses kommt es zu Minderdurchblutung ([[Ischämie]]) und [[Entzündung]]. In etwa 25 % der Fälle erfolgt die Freisetzung der Cholesterine spontan, in etwa 75 % der Fälle wird sie durch medizinische Maßnahmen hervorgerufen, wie [[Angiographie]], [[Gefäßchirurgie|gefäßchirurgische Eingriffe]], gerinnungshemmende Medikamente ([[Antikoagulation|Antikoagulanzien]]) oder [[Thrombolyse]]. Die [[Aorta|Bauchschlagader]] ist meist Ursprung der Kristalle, die Ablagerungen erfolgen vorwiegend in [[Niere]]n, [[Darm]]trakt, [[Haut]], [[Untere Extremität|Beinen]] und [[Netzhaut]] des Auges. Die [[Diagnose]] ist schwierig, da mehrere Organsysteme gleichzeitig betroffen sein können. Die [[Symptomtrias|Trias]] aus auslösendem Ereignis, [[Nierenversagen]] und Embolie-Symptomen ist diagnostisch richtungweisend, insbesondere wenn im [[Blutbild]] eine [[Eosinophilie|Erhöhung der eosinophilen Granulozyten (Eosinophilie)]] vorliegt. Die Diagnose wird durch Untersuchung des [[Augenhintergrund]]es und Entnahme von [[Biopsie|Gewebeproben]] aus Haut und Niere gestellt. Die [[Prognose]] ist schlecht, die Erkrankung geht häufig in ein chronisches Nierenversagen über, die [[Mortalität|Sterblichkeit]] ist erhöht. Der Verlauf wird durch fettsenkende [[Medikament]]e aus der Substanzklasse der [[Statine]] günstig beeinflusst.

== Pathogenese ==
Das Cholesterinembolie-Syndrom tritt in zwei Formen auf:
* Die akute Form ist Folge eines massiven Schauers von Cholesterinkristallen oder wiederholter Embolien aufgrund abrupten oder wiederholten [[Ruptur|Aufplatzens (Ruptur)]] instabiler Plaques.
* Die chronische Form ist Folge einer kontinuierlichen Freisetzung von Cholesterinkristallen aus oberflächlich verletzten [[Erosion (Medizin)|(erodierten)]] Plaques.

Häufigste Ursache ist eine [[Herzkatheteruntersuchung]] durch die [[Arteria femoralis|Oberschenkelarterie]], gefolgt von gerinnungshemmenden Medikamenten bei [[Fibrinolyse]] und [[Antikoagulation]] und chirurgischen Eingriffen an Herz und Gefäßen.
Durch Manipulation mit Kathetern können arteriosklerotische Plaques aufgerissen werden. Der weiche cholesterinhaltige Inhalt kann so in den [[Blutkreislauf]] gelangen.
Gerinnungshemmende Substanzen können zur Einblutungen in die Plaques und zu deren Aufbrechen führen, oder Thromben auflösen, welche rupturierte Plaque bedecken und den cholesterinhaltigen Inhalt freisetzen.
Das spontane Cholesterinembolie-Syndrom ist selten, der Verlauf in 2/3 der Fälle chronisch.
Das durch medizinische Maßnahmen verursachte [[Iatrogen|(iatrogene)]] Cholesterinembolie-Syndrom tritt dagegen in über 90 % der Fälle akut oder subakut auf und hat eine schlechtere [[Prognose (Medizin)|Prognose]] als das spontan auftretende.

== Klinische Manifestationen ==
Das Cholesterinembolie-Syndrom führt in erster Linie zu einem [[Akutes Nierenversagen|akuten]] oder [[Chronisches Nierenversagen|chronischen Nierenversagen]], da die Niere der abdominellen Aorta, dem Ursprung der Cholesterinkristalle, am nächsten liegt und sehr stark durchblutet ist. Daneben finden sich meist [[Systemerkrankung|systemische]] Symptome im Bereich der Haut, des [[Magen-Darm-Trakt]]es (Gastrointestinaltrakt) und des [[Nervensystem]]s. Charakteristische Veränderungen im Bereich der Haut sind [[Livedo reticularis]], ein violetter netzförmiger Ausschlag im Bereich von Bauchwand und Beinen, kleine Einblutungen im [[Nagel (Anatomie)|Nagelbett]] und violette [[Zehe (Fuß)|Zehen]].
Symptome des Gastrointestinaltraktes sind Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, [[Hämoccult|occultes]] oder sichtbares Blut im Stuhl. Im Bereich des [[Bewegungsapparat]]es können Muskel- und Gelenkschmerzen auftreten. Bei Befall des [[Zentralnervensystem]]s kann es zu Verwirrtheitszuständen, [[Fokales neurologisches Defizit|neurologischen Ausfällen]] und [[Amaurosis fugax|flüchtiger Erblindung (Amaurosis fugax)]] kommen.
Allgemeinsymptome wie Krankheitsgefühl, Fieber und Gewichtsverlust sind häufig.

== Labordiagnostik ==
Die [[Klinische Chemie|Labordiagnostik]] zeigt häufig eine Entzündungskonstellation mit erhöhter [[Blutsenkung]], erhöhtem [[C-reaktives Protein|CRP]], [[Eosinophilie]] und vermindertem [[Komplementsystem|Komplement]].
Die [[Urin]]diagnostik kann unauffällig sein, es können aber auch [[Hämaturie|rote Blutkörperchen]], [[Proteinurie|Eiweiß]] oder [[Eosinophiler Granulozyt|eosinophile Granulozyten]] im Urin nachweisbar sein.

== Risikofaktoren ==
[[Risikofaktor (Medizin)|Risikofaktoren]] für das Auftreten eines Choesterinembolie-Syndroms sind:
* männliches Geschlecht
* [[Bluthochdruck]]
* [[Nikotinabhängigkeit|Rauchen]]
* [[Koronare Herzkrankheit]]
* [[Arterielle Verschlusskrankheit]]
* [[Zerebrovaskuläre Krankheiten]]
* [[Nierenarterienstenose]]

== Diagnose ==
Die Diagnose kann ohne eine [[Histologie|feingewebliche Untersuchung]] gestellt werden, wenn folgende Voraussetzungen erfüllt sind:
Auslösendes Ereignis (z.&nbsp;B. Herzkatheteruntersuchung),
* Zeichen peripherer Embolien (z.&nbsp;B. typische Hautveränderungen) und
* akutes oder subakutes Nierenversagen.
Das Auftreten einer [[Magenblutung|Magen- oder Darmblutung (Gastrointestinalblutung)]] oder neurologische Symptome oder [[Eosinophilie|erhöhte eosinophile Granulozyten (Eosinophilie)]] erhärten die Diagnose.

In Zweifelsfällen kann die Diagnose gesichert werden durch [[Histologie|feingewebliche]] Untersuchung einer Gewebsprobe aus der Niere, der Haut oder dem Gastrointestinaltrakt. Bei einem Teil der Patienten kann die Diagnose durch eine Untersuchung des [[Augenhintergrund]]es mit Nachweis von Cholesterin-Emboli in den Gefäßen gestellt werden. Häufig kann so auf eine [[Nierenbiopsie|Nierenpunktion]] verzichtet werden.

[[Differentialdiagnose|Differentialdiagnostisch]] müssen [[Systemkrankheit]]en in Betracht gezogen werden wie z.&nbsp;B. [[Vaskulitis]], [[Endokarditis|subakute bakterielle Endokarditis]] oder [[Polymyositis]].

== Histopathologie ==
Die histologische Untersuchung der Nierenbiopsie zeigt einen Verschluss von Arteriolen und glomerulären Kapillaren durch bikonvexe nadelförmige Spalten, aus denen die Cholesterinkristalle im Rahmen der Vorbereitung der Präparate zur Untersuchung gelöst wurden. Im weiteren Verlauf wandern [[Neutrophiler Granulozyt|neutrophile]] und [[Eosinophiler Granulozyt|eosinophile Granulozyten]] in die verschlossenen Gefäße ein, später [[Monozyten]] und [[Riesenzelle|mehrkernige Riesenzellen]]. Schließlich kommt es zum [[Fibrose|narbigen]] Verschluss des Gefäßes. Stromabwärts kommt es aufgrund der verminderten Durchblutung zur Vernarbung von [[Nierenkörperchen]] (Glomeruli) und [[Nierenkanälchen]] (Tubuli).

== Prognose ==
Die [[Prognose (Medizin)|Prognose]] des Cholesterinembolie-Syndroms ist schlecht. Etwa ein Drittel der Betroffenen bleibt auf Dauer von der [[Dialyse]]behandlung abhängig. Die 1-Jahres-Überlebensrate beträgt 83 %, nach zwei Jahren leben noch 75 % der Betroffenen.
Ungünstige prognostische Faktoren sind:
* höheres Alter
* [[Komorbidität|Nebenerkrankungen]], insbesondere Diabetes und Herzinsuffizienz
* vorbestehende Einschränkung der Nierenfunktion
* akuter oder subakuter Beginn mit raschem Nierenfunktionsverlust
* Beteiligung von zusätzlichen Organen (extrarenale Manifestation), insbesondere von Beinen und Gastrointestinaltrakt
* [[iatrogen]]e Ursache (Auslösung durch eine medizinische Maßnahme)

Häufigste Todesursache sind Erkrankungen des Herz-Kreislaufsystems (80 %), gefolgt von Infektionen (10 %) und Durchblutungsstörungen des Magen-Darm-Traktes, [[Pankreatitis]] und [[Kachexie]].

== Therapie ==
Die Gabe von [[Statine]]n verbessert die Prognose, auch wenn mit der Einnahme erst nach Diagnosestellung begonnen wurde. Dies ist möglicherweise auf die lipid-senkenden und entzündungshemmenden Eigenschaften der Statine zurückzuführen. [[Corticosteroide]] hatten keinen Effekt. [[Randomisierte, kontrollierte Studie]]n wurden bislang nicht durchgeführt.

== Literatur ==
* {{Literatur
   |Autor=Kulwant S. Modi u.&nbsp;a.
   |Titel=Atheroembolic Renal Disease
   |Sammelwerk=[[J Am Soc Nephrol]]
   |Nummer=12
   |Datum=2001
   |Seiten=1781–1787
   |Online=[http://jasn.asnjournals.org/cgi/content/full/12/8/1781 jasn.asnjournals.org]}}
* {{Literatur
   |Autor=F. Scolari
   |Titel=The challenge of diagnosing atheroembolic renal disease clinical features and prognostic factors
   |Sammelwerk=[[Circulation]]
   |Nummer=116
   |Datum=2007
   |Seiten=298–304
   |Online=[http://circ.ahajournals.org/cgi/content/full/116/3/298 circ.ahajournals.org]}}
* Mark A. Lusca, Behzad Najafian, Charles E. Alpers, Agnes B. Fogo: [https://www.ajkd.org/article/S0272-6386(16)00145-1/fulltext "AJKD Atlas of Renal Pathology: Cholesterol Emboli"], in Atlas of Renal Pathology, Band 62, April 2016

== Weblinks ==
* [http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/p-thu.cfm?FallID=0&vm=P&SrowSave=1&Srow=1&Nrow=10&srchTopoG=0&srchTopo=0&srchDG=0&srchHerkunft=0&srchFaerbung=0&srchMagni=0&srchSerie=0&srchAutor=0&srchDescShort=Cholesterinembolie&srchBiopsie=&srchID=&srchSex=-1&srchProbenArt=0&srchIH=0 Cholesterinembolie] Pathologie – Bilddatenbank [http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/intro.htm Pathopic] der Universität Basel; [http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/manual.pdf PathoPic - Anleitung] (PDF; 2,2&nbsp;MB)
* [http://content.nejm.org/cgi/content/full/358/8/826 Abbildung von Cholesterinembolien der Netzhaut (Retina) im Auge] {{Literatur |Autor=Michael Colucciello |Titel=Retinal Arteriolar Cholesterol Emboli |Sammelwerk=[[N Engl J Med]] |Nummer=358 |Datum=2008 |Seiten=826}}

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Nephrologie]]
[[Kategorie:Vaskulopathie]]