Quelltext der Seite Chitotriosidase

{{Infobox Protein
| Name            = Chitinase-1
| Bild            = 
| Bild_legende    = <!-- nach {{PDB|ABCD}} -->
| PDB             = {{PDB2|1guv}}, {{PDB2|1hki}}, {{PDB2|1hkj}}, {{PDB2|1hkk}}, {{PDB2|1hkm}}, {{PDB2|1lg1}}, {{PDB2|1lg2}}, {{PDB2|1lq0}}, {{PDB2|1waw}}, {{PDB2|1wb0}}
| Groesse         = 445 Aminosäuren
| Kofaktor        = 
| Precursor       = 
| Struktur        = Monomer
| Isoformen       = 3
| HGNCid          = 1936
| Symbol          = CHIT1
| AltSymbols = CHIT, CHI3
| OMIM            = 600031
| UniProt         = Q13231
| MGIid           = 1919134
| CAS             = 
| CASergänzend    = 
| ATC-Code        = <!-- {{ATC|X99|XX99}} -->
| DrugBank        = 
| Wirkstoffklasse = 
| TCDB            = 
| TranspText      = 
| EC-Nummer       = 3.2.1.14
| Kategorie       = Glykosidase
| Peptidase_fam   = 
| Reaktionsart    = [[Hydrolyse]] von N-Acetyl-β-D-Glucosamin- (1→4)-β-Bindungen in Chitin und Chitodextrinen
| Substrat        = Chitin, Chitodextrine
| Produkte        = Abbauprodukte
| Homolog_fam     = Chitinase
| Homolog_url     = 
| Taxon           = [[Lebewesen]]
| Taxon_Ausnahme  = 
| Orthologe       = 
}}

'''Chitotriosidase''' (auch '''Chitinase''') ist ein [[Enzym]], welches den [[Katabolismus|Abbau]] von [[Chitin]] [[Katalyse|katalysiert]]. Chitinasen werden von allen [[Organismus|Organismen]] gebildet, welche Chitin [[Synthese|synthetisieren]] können sowie zur [[Krankheitserreger|Erregerabwehr]] und zur [[Verdauung]] auch durch weitere Organismen. Chitotriosidase kann bei [[Wirbeltiere]]n von aktivierten [[Makrophage]]n produziert werden.

Beim Menschen wird eine Beteiligung an der Abwehr chitinhaltiger Erreger wie [[Pilze]]n, [[Fadenwürmer]]n und [[Insekten]] diskutiert, allerdings scheint der bei 6 % der Bevölkerung vorhandene vollständige Enzymmangel keinen Krankheitswert zu besitzen.

Sehr stark erhöhte Werte der Chitotriosidase finden sich im [[Blutserum]] von Patienten mit [[Morbus Gaucher]]<ref>Guo Yufeng et al. (1995): Elevated plasma chitotriosidase activity in various lysosomal storage disorders. In: Journal of inherited metabolic disease, PMID 8750610</ref>, bei welchen die Enzymwerte auch zur Kontrolle der Enzymersatztherapie herangezogen werden. Auch bei anderen [[lysosom]]alen Speicherkrankheiten, [[Arteriosklerose]],<ref>{{cite journal |first=Marta |last=Artieda |coauthors=Ana Cenarro, Alberto Gañán, Ivonne Jericó, Carmen Gonzalvo, Juan M. Casado, Isabel Vitoria, José Puzo, Miguel Pocoví, Fernando Civeira |title=Serum Chitotriosidase Activity Is Increased in Subjects With Atherosclerosis Disease |journal=[[Arteriosclerosis, Thrombosis, and Vascular Biology]] |volume=23 |issue=9 |pages=1645–1652 |doi=10.1161/01.ATV.0000089329.09061.07 |date=2003-01-09 |url=http://atvb.ahajournals.org/content/23/9/1645 |access-date=2012-07-04 |language=en}}</ref> [[Thalassämie]], [[Sarkoidose]], [[Multiple Sklerose|Multipler Sklerose]] sowie nicht-alkoholischer [[Fettleber]]entzündung ist die [[Katalysatoraktivität|Enzymaktivität]] im Serum leicht bis stark erhöht. Ebenso sind bei gesunden alten Menschen die Serumwerte höher als bei gesunden jungen Menschen.

Das kodierende [[Gen]] befindet sich beim Menschen auf Chromosom 1 (1q31-q32) und findet sich in homologer Form u.&nbsp;a. in [[Nagetiere|Nagern]] und [[Primaten]] [[evolution]]är erhalten.

Zur Bestimmung der Enzymaktivität lässt man das [[Substrat (Biochemie)|Substrat]] 4-Methylumbelliferyl-Triacetylchitotriosid durch die Chitotriosidase abbauen und misst anschließend mittels [[Fluoreszenz#Fluoreszenzspektroskopie|Fluoreszenzspektroskopie]] das entstandene Produkt Methylumbelliferon. Normalwerte liegen deutlich unter 200&nbsp;nmol/h/ml.

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Glykosidase]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 1 (Mensch)]]