Quelltext der Seite Canine Ceroid-Lipofuszinose

Die '''Canine Ceroid-Lipofuszinose''' (CCL) ist eine [[Erbkrankheit]] bei verschiedenen [[Hunderasse]]n, welche Körperzellen, insbesondere [[Nervenzelle]]n schädigt. Sie entspricht der [[Neuronale Ceroid-Lipofuszinose|Neuronalen Ceroid-Lipofuszinose]] (NCL) des Menschen und wird in der Literatur auch als NCL der Hunde bezeichnet. CCL ist unheilbar und verläuft immer tödlich.

== Pathophysiologie ==
Bei der CCL handelt es sich um eine Gruppe von [[Lysosomale Speicherkrankheit|Lysosomalen Speicherkrankheiten]], die je nach Hunderasse auf verschiedenen [[Mutation]]en beruht. Sie werden alle [[Erbgang (Biologie)|einfach autosomal rezessiv]] vererbt und führen zur kontinuierlichen Einlagerung von [[Ceroid]] und [[Lipofuszin]] in die Nervenzellen, wobei das Alter bei der Erstdiagnose und die durchschnittliche Lebenserwartung in Abhängigkeit von der auslösenden Mutation variieren können. Durch die Einlagerung der Substanzen wird die Funktion der Nervenzellen beeinträchtigt, was zu einer fortschreitenden Degeneration des [[Nervensystem]]s und entsprechenden neurologischen Symptomen führt.

== Klinik ==
=== Signalement ===
Das Alter, in dem die Symptome der Erkrankung zuerst auffällig werden, variiert je nach Rasse zwischen etwa sechs Monaten und sechs bis sieben Jahren. Hunde der Rassen [[Dalmatiner]] und [[Australian Cattle Dog]] werden normalerweise bereits im ersten Lebensjahr vorgestellt; [[Chihuahua (Hunderasse)|Chihuahuas]], [[Zwergschnauzer]] und [[Westfälische Dachsbracke|Dachsbracke]]n zwischen zwei und vier Jahren; [[Labrador Retriever]] und [[Welsh Corgi]] normalerweise erst ab sechs Jahren. Bei [[English Cocker Spaniel]]s (1,5–6) und [[Polski Owczarek Nizinny]] (0,5–4,5) variiert das Diagnosealter stark. Beim [[Dackel]] kommen zwei Formen der Erkrankung vor, die etwa im Alter von neun Monaten bzw. zwischen viereinhalb und sechseinhalb Jahren auftreten.

=== Symptome ===
Die Symptome ergeben sich aus dem Funktionsverlust des Nervensystems, der durch die Einlagerung von Ceroid und Lipofuszin entsteht. Es kommt dabei zu funktionellen Ausfällen wie [[Ataxie]], aber auch zu Veränderungen der Persönlichkeit wie etwa unsicherem Verhalten in vertrauter Umgebung, [[Demenz]], Aggressivität, Desorientierung und Verlust der [[Stubenreinheit]]. Die Symptome verschlimmern sich mit der Zeit.
<!--=== Diagnose ===
=== Therapie und Prognose-->

== Genetik und Zuchthygiene ==
Bisher sind alle bekannten Varianten der CCL als [[Monogenie|einfach]] [[Autosom|autosomal]] [[rezessiv]] beschrieben. Daraus ergibt sich, dass die Elterntiere eines betroffenen Hundes sowie alle seine bereits geborenen Nachkommen der 1. Generation sicher Träger sind und zwei Drittel der klinisch gesunden Vollgeschwister befallener Welpen ebenfalls das defekte [[Allel]] tragen; sie sind somit von der Zucht auszuschließen.

Bei Rassen, für die ein [[Gentest]] vorliegt ([[American Bulldog]], [[Border Collie]], [[English Setter]], [[Dackel]] (Gentest nur für die CCL beim Junghund), [[Tibet-Terrier]]<ref>Anne Wöhlke, Ute Philipp, Rolf Brahm, Ottmar Distl: ''Molekulargenetische Aufklärung der neuronalen Ceroid-Lipofuszinose (NCL) beim Tibet Terrier.'' ({{Webarchiv|url=http://www.ilt-tibet.de/aktuelles/201012_Bericht_NCL_TT_gkf.pdf |wayback=20160213113709 |text=Molekulargenetische Aufklärung der neuronalen Ceroid-Lipofuszinose (NCL) beim Tibet Terrier}})</ref>), können Träger des defekten Allels identifiziert werden. Indem solche Träger nur mit Hunden verpaart werden, bei denen ein Gentest gezeigt hat, dass sie zwei gesunde Allele tragen, kann das klinische Auftreten der Krankheit in der Population vermieden werden.

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
*[http://www.tiho-hannover.de/de/kliniken-institute/institute/institut-fuer-tierzucht-und-vererbungsforschung/forschung/forschungsprojekte-hund/canine-ceroid-lipofuszinose-ccl/ TiHo Hannover: Canine Ceroid Lipofuszinose (CCL)] mit Übersicht der betroffenen Hunderassen und verfügbarer Gentests

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Erbkrankheit des Hundes]]
[[Kategorie:Neurologische Erkrankung des Hundes]]