Quelltext der Seite Budd-Chiari-Syndrom

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| 01-BEZEICHNUNG = Budd-Chiari-Syndrom
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Als '''Budd-Chiari-Syndrom''' '''(BCS)''' bezeichnet man eine seltene Erkrankung der [[Leber]], bei der es zu einem vollständigen oder unvollständigen Verschluss der abführenden Blutgefäße der Leber kommt.
Der Verschluss der [[Lebervene]]n betrifft bei dem klassischen Budd-Chiari-Syndrom bevorzugt die großen Lebervenen und wird heute von Erkrankungen, die die [[Venenverschlusskrankheit der Leber|Verstopfung der kleinen Lebervenen]] betreffen, abgegrenzt.

Die Erkrankung erhielt ihren Namen nach ihren Erstbeschreibern [[George Budd]]<ref>G. Budd: ''On diseases of the liver.'' J. Churchill, London 1845, S. 135.</ref> (1808–1882) und [[Hans von Chiari]]<ref>H. Chiari: ''Erfahrungen über Infarktbildungen in der Leber des Menschen''. In: ''Zeitschrift für Heilkunde'' Prag, 1898, 19: Seite 475–512.</ref> (1851–1916). Synonym wird auch verwendet: ''{{enS|[[Carl von Rokitansky|Rokitansky’s]] disease; von Rokitansky disease}}''.

== Symptome ==
Das [[Krankheitsverlauf|akute]] Budd-Chiari-Syndrom zeichnet sich durch ein meist innerhalb weniger Stunden einsetzendes Druckgefühl oder Schmerz im rechten Oberbauch aus. Hinzu kommt oft ein [[Aszites]]. Laborchemisch teilweise starker Anstieg der [[Transaminase]]n (GOT/[[Aspartat-Aminotransferase|ASAT]] oft höher als GPT/[[Alanin-Aminotransferase|ALAT]]). Leber und [[Milz]] erscheinen meist vergrößert ([[Hepatosplenomegalie]]).

== Ursachen ==
Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind oftmals nicht genau bekannt. In der ganz überwiegenden Mehrzahl der Fälle kommt es zu einem Verschluss der Lebervene durch die Bildung von Blutgerinnseln ([[Thrombose]]). Es gibt jedoch auch vereinzelt Fälle, in denen zum Beispiel ein raumfordernder [[Tumor]] durch äußere Kompression der Lebervene zu einem Budd-Chiari-Syndrom führt.<ref>M. Aydinli, Y. Bayraktar: ''Budd-Chiari syndrome: etiology, pathogenesis and diagnosis.'' In: ''World journal of gastroenterology : WJG.'' Band 13, Nummer 19, Mai 2007, S.&nbsp;2693–2696, {{ISSN|1007-9327}}. PMID 17569137. (Review)</ref> Bei Kindern kann ein [[Wilms-Tumor]] zur Thrombose der [[Vena cava]] und des rechten [[Herzvorhof]]s führen.<ref>C. Stambolis, [[Rüdiger Döhler|R. Döhler]], W. Havers: ''Wilms-Tumor mit Budd-Chiari-Syndrom und rechtsatrialem Tumorthrombus''. pädiatrische praxis 20 (1978), S. 243–247</ref>

Krankheiten, die zu einer verstärkten Blutgerinnung ([[Thrombophilie]]) führen, stellen einen Risikofaktor für das Auftreten eines Budd-Chiari-Syndroms dar. So erhöht eine [[Faktor-V-Leiden-Mutation]] das [[Relatives Risiko|relative Risiko]] um den Faktor 11. Ein [[Protein C|Protein-C]]-Mangel oder eine Mutation des [[Prothrombin]]gens führen ebenso zu einem erhöhten Risiko für BCS.<ref>H. L. Janssen, J. R. Meinardi, F. P. Vleggaar et al.: ''Factor V Leiden mutation, prothrombin gene mutation, and deficiencies in coagulation inhibitors associated with Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: results of a case-control study.'' In: ''Blood.'' Band 96, Nummer 7, Oktober 2000, S.&nbsp;2364–2368, {{ISSN|0006-4971}}. PMID 11001884.</ref>

Bei rund 25 % der Patienten liegen mehrere mögliche Ursachen vor. Am häufigsten tritt das Budd-Chiari-Syndrom im Zusammenhang mit einer bösartigen Erkrankung von Zellen des blutbildenden Systems ([[Myeloproliferative Neoplasie|Myeloproliferatives Syndrom]]) auf.

== Diagnostik ==
Die Diagnose erfolgt durch Nachweis verschlossener Äste der Lebervene mittels [[Sonografie#Doppler-Verfahren|Dopplersonografie]] sowie durch die Diagnostik der Grunderkrankung (z.&nbsp;B. [[Knochenmarkpunktion]]).

Das genaue Ausmaß der Gefäßverschlüsse bestimmt man durch eine Leber-[[Angiografie|Venografie]]. Bei unklarem Befund kann eine [[Leberbiopsie]] weitere Hinweise liefern.

== Therapie ==
Unbehandelt kann das Budd-Chiari-Syndrom zu einer schweren Leberschädigung ([[Nekrose]]) bis hin zum [[Leberversagen]] führen, da durch den Verschluss der Lebervenen eine ausreichende Durchblutung der Leber nicht mehr sichergestellt ist. Ein chronisches Budd-Chiari-Syndrom kann zu erhöhtem Blutdruck im Leberkreislauf ([[portale Hypertension]]) und in Folge zu [[Zirrhose|Leberfibrose]] führen.

Um einen ausreichenden Blutfluss wiederherzustellen, kann eine medikamentöse [[Thrombolyse]] der Blutgerinnsel durchgeführt werden. Außerdem besteht die Möglichkeit zur Anlage eines [[TIPS]] (transjugulärer intrahepatischer portosystemischer [[Shunt (Medizin)|Shunt]]). Darüber hinaus existieren verschiedene chirurgische Operationsverfahren zur Wiederherstellung des Blutabflusses.

Gelingt es nicht, eine ausreichende Leberdurchblutung dauerhaft sicherzustellen, kann auch eine [[Lebertransplantation]] erforderlich werden.

Beim chronischen Budd-Chiari-Syndrom erfolgt eine dauerhafte [[Antikoagulation]], beispielsweise mit [[Phenprocoumon]], mit dem Ziel, die Bildung neuer Blutgerinnsel zu verhindern.

== Literatur ==
* M. Aydinli, Y. Bayraktar: ''Budd-Chiari syndrome: etiology, pathogenesis and diagnosis.'' In: ''World journal of gastroenterology : WJG.'' Band 13, Nummer 19, Mai 2007, S.&nbsp;2693–2696, {{ISSN|1007-9327}}. PMID 17569137. (Review).
* H. Ferral, G. Behrens, J. Lopera: ''Budd-Chiari syndrome.'' In: ''[[American Journal of Roentgenology]].'' Band 199, Nummer 4, Oktober 2012, S.&nbsp;737–745, {{ISSN|1546-3141}}. [[doi:10.2214/AJR.12.9098]]. PMID 22997363.
* A. Mukund, S. Gamanagatti: ''Imaging and interventions in Budd-Chiari syndrome.'' In: ''World journal of radiology.'' Band 3, Nummer 7, Juli 2011, S.&nbsp;169–177, {{ISSN|1949-8470}}. [[doi:10.4329/wjr.v3.i7.169]]. PMID 21860712. {{PMC|3158894}}.
* A. Plessier, D. C. Valla: ''Budd-Chiari syndrome.'' In: ''[[Seminars in Liver Disease]].'' Band 28, Nummer 3, August 2008, S.&nbsp;259–269, {{ISSN|0272-8087}}. [[doi:10.1055/s-0028-1085094]]. PMID 18814079. (Review).

== Siehe auch ==
{{Wiktionary}}

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Gastroenterologie]]
[[Kategorie:Hepatologie]]