Quelltext der Seite Angiosarkom

{{Infobox ICD
| 01-CODE = C49
| 01-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung sonstigen Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe<br />- Blutgefäß
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 2B56
| Data-01 = Angiosarkom, Primärtumor
| Code-02 = 2B56.0
| Data-02 = Angiosarkom des Herzens
| Code-03 = 2B56.1
| Data-03 = Angiosarkom der Haut
| Code-04 = 2B56.2
| Data-04 = Angiosarkom der Brustdrüse
| Code-05 = 2B56.3
| Data-05 = Angiosarkom der Leber
| Code-06 = 2B56.Y
| Data-06 = Angiosarkom, sonstiger näher bezeichneter Primärtumor
| Code-07 = 2B56.Z
| Data-07 = Angiosarkom, nicht näher bezeichneter Primärtumor
}}

[[Datei:Milztumor1.jpg|mini|Hämangiosarkom der Milz eines Hundes, OP-Situs]]
[[Datei:MBq angiosarkom.jpg|mini|Hochdifferenziertes Angiosarkom der weiblichen Brustdrüse in der Mammografie]]

Das '''Angiosarkom''' ist ein [[Sarkom]], d.&nbsp;h. ein bösartiger [[Gefäßtumor]], der vom [[Endothel]] von Gefäßen ausgeht. Es gehört zu den [[Maligne vaskuläre Tumoren|malignen vaskulären Tumoren]]. Geht die Geschwulst von [[Blutgefäß]]en aus, spricht man von einem '''Hämangiosarkom''', bei [[Lymphgefäß]]en von einem '''Lymphangiosarkom'''.

== Vorkommen ==
Angiosarkome kommen bei Männern und Frauen etwa gleich häufig vor. Am häufigsten betroffen sind [[Haut]], [[Bindegewebe]], die [[Brustdrüse|Brust]], [[Leber]] und [[Milz]]. Beim Menschen treten sie bevorzugt in der Kopf-Hals-Region auf. Angiosarkome der Haut treten dabei eher im höheren Lebensalter auf, während sich Angiosarkome des [[Weichteilgewebe|Weichgewebes]] in jedem Lebensalter bilden können. Besonders betroffen sind dann die Extremitäten und der [[Retroperitonealraum]].<ref name="Pathologie">{{Literatur |Autor=Werner Böcker, Adriano Aguzzi |Titel=Pathologie |Auflage=4., vollständig überarbeitete Auflage |Verlag=Urban & Fischer |Ort=München |Datum=2008 |ISBN=978-3-437-42382-6}}</ref> Bei Haushunden sind Hämangiosarkome in etwa der Hälfte der Fälle in der Milz lokalisiert, zu knapp einem Viertel im rechten Herzvorhof, zu 14 % in der Unterhaut und zu 10 % in der Leber.<ref>Martin Kessler, Alan S. Hammer: ''Canines Hämangiosarkom: Diagnose und Therapie.'' In: ''Kleintierpraxis.'' Band 36, 1991, S. 637–648.</ref>

Angiosarkome entwickeln sich häufiger in bestrahltem Gewebe nach [[Strahlentherapie]]. Sie können auch als ''Lymphangiosarkome'' der Lymphgefäße vorkommen, fast immer infolge eines chronischen [[Lymphödem]]s, wie es nach [[Brustkrebs]] und anderen Krebsarten verbleiben kann (''Stewart-Treves-Syndrom''). Hier entstehen flache Veränderungen und blutende Knoten, aus denen sich Geschwüre entwickeln können. Diagnose, Therapie und Prognose sind analog den Angiosarkomen der Blutgefäße.

Hämangiosarkome können sich beispielsweise durch die Einwirkung von [[Thoriumdioxid]] ([[Thorotrast]]), [[Vinylchlorid]]<ref>[https://web.archive.org/web/20030818234137/https://www.mindfully.org/Plastic/Vinyl-ChlorideJul00.htm ''Vinyl Chloride: Still a Cause for Concern (Angiosarcoma of the Liver).''] Auf: ''mindfully.org''.</ref> oder [[Arsenik]] entwickeln.

== Symptome, Diagnose und Therapie ==
Angiosarkome der Haut erscheinen zuerst als rötliche Flecken, die sich später ähnlich Blutergüssen bläulich verfärben und schließlich [[Ulcus|geschwürig]] zerfallen können. Hämangiosarkome der Leber oder Milz können zu einer Anschwellung des Oberbauchs führen. Häufig bleiben Hämangiosarkome der inneren Organe – vor allem bei Tieren – jedoch lange unbemerkt und werden erst nach einer [[Ruptur]] des Tumors festgestellt, wobei die Patienten dann bereits in einem sehr kritischen Zustand sind.

Die Diagnose erfolgt über den klinischen und histologischen Befund. Histopathologisch zeigen sich [[Endothel|endothelial]] differenzierte Tumorzellen, welche sich [[Immunhistochemie|immunhistochemisch]] durch [[CD31]]-Antikörper nachweisen lassen. Das mikroskopische Bild reicht von gut differenzierten, anastomosierenden, gefäßartigen Strukturen bis hin zu undifferenziert-soliden Tumorarealen.<ref name="Pathologie" /> Die Therapie ist in der Regel eine radikale Operation mit anschließender Bestrahlung und/oder [[Chemotherapie]]. Die Tumorgrenzen sind allerdings schwer zu bestimmen, was die chirurgische Entfernung der Krebszellen erschwert. Über radikale Operationen mit großzügiger Gewebeentfernung bis hin zur Amputation einzelner Gliedmaßen herrscht momentan keine Einigkeit unter Ärzten.<ref>[https://repository.publisso.de/resource/frl:2669626-1/data ''Kurzleitlinie - Angiosarkom und Kaposi-Sarkom.''] repository.publisso.de; abgerufen am 17. Februar 2025.</ref>  Die [[Elektrochemotherapie]] kann herangezogen werden, um palliativ eine lokale Kontrolle der kutanen Erkrankung zu erzielen<ref>{{Internetquelle |url=https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/032-056.html |titel=S1-Leitlinie Kutane Angiosarkome |werk=AWMF Leitlinien-Register, awmf.org |abruf=2021-06-24}}</ref>. Zur Chemotherapie werden vor allem [[Taxane]] eingesetzt.<ref>{{Literatur |Autor=F. Fata, E. O’Reilly, D. Ilson, D. Pfister, D. Leffel |Titel=Paclitaxel in the treatment of patients with angiosarcoma of the scalp or face |Sammelwerk=Cancer |Band=86 |Nummer=10 |Datum=1999-11-15 |ISSN=0008-543X |Seiten=2034–2037 |PMID=10570428}}</ref>

Die Prognose ist meist ungünstig. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate hängt vom Grad der Differenzierung ab: Grad&nbsp;1 (große Ähnlichkeit mit normalem Gewebe) bedeutet 80 % tumorfreies Überleben nach 5&nbsp;Jahren, Grad&nbsp;3 (kaum Ähnlichkeit mit normalem Gewebe) 10 %. G3-Sarkome wachsen sehr schnell und metastasieren durch ihren Anschluss an Gefäße früh.

== Dokumentationen ==
* [https://www.ardmediathek.de/video/dokumentation-und-reportage/ueberleben-ein-arzt-und-sein-krebs/swr/Y3JpZDovL3N3ci5kZS9hZXgvbzIxMzU0Mzk ''Überleben – ein Arzt und sein Krebs.''] TV-Dokumentation von Volker Heise (Regie) Deutschland ([[Südwestrundfunk|SWR]], [[Rundfunk Berlin-Brandenburg|RBB]], in Zusammenarbeit mit [[Arte]]) 2024, ardmediathek.de ([https://www.youtube.com/watch?v=d4Fm28nGAkg permanent abrufbar.] youtube.com).

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Navigationsleiste Onkologische Krankheiten}}

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Bösartige Tumorbildung]]