Quelltext der Seite Β-Glucuronidase

{{SEITENTITEL:β-Glucuronidase}}
{{Infobox Protein
|Name             = β-Glucuronidase
|Bild             = Glucuronidase 1BHG.png
|Bild_legende     = Bänder-/Oberflächenmodell des Dimers mit Nonaglykosid nach {{PDB|1BHG}}
|PDB              = 
|Groesse          = 629 Aminosäuren
|Kofaktor         = 
|Precursor        = 
|Struktur         = [[Homotetramer]]
|Isoformen        = Long, Short
|HGNCid           = 4696
|Symbol           = GUSB
|AltSymbols       = 
|OMIM             = 253220
|UniProt          = P08236
|MGIid            = 95872
|CAS              = {{CASRN|9001-45-0|Q0}}
|CASergänzend     = 
|ATC-Code         = <!-- {{ATC|X99|XX99}} -->
|DrugBank         = 
|Wirkstoffklasse  = 
|EC-Nummer        = 3.2.1.31
|Kategorie        = Glykosidase
|Peptidase_fam    = 
|Reaktionsart     = [[Hydrolyse]]
|Substrat         = β-D-Glucuronosid + H<sub>2</sub>O
|Produkte         = D-Glucuronat + Alkohol
|Homolog_fam      = Beta-Glucuronidase
|Taxon            = [[Lebewesen]]
|Taxon_Ausnahme   = Pflanzen
|Orthologe        = 
}}

'''β-Glucuronidase (GUSB)''' ist der Name für [[Enzym]]e, die β-Glucuronide spalten, also [[Glykoside]], die sich von [[Glucuronsäure]] ableiten. Dieser Reaktionsschritt ist unverzichtbar für Tiere und manche Bakterien beim Abbau der Substanzen [[Häm]], [[Chondroitinsulfat]] und [[Keratansulfat]]. Das Enzym findet sich in den [[Lysosom]]en von [[Leber]], [[Milz]] und [[Tonsille|Mandeln]]. Defekte im GUSB-[[Gen]] beim Menschen können [[Mucopolysaccharidose]] Typ&nbsp;7 verursachen und spielen eine Rolle bei [[Hydrops fetalis]].<ref>[https://www.uniprot.org/uniprotkb/P08236 UniProt-Eintrag]</ref><ref name="Römpp">{{RömppOnline|ID=RD-07-01397|Name=β-Glucuronidase|Abruf=2014-12-29}}</ref>

== Pathologie ==
Im Falle eines Funktionsmangels an β-Glucuronidase kommt es zu einer [[Erbkrankheit]], einem Beta-Glucuronidasemangel, der als [[Sly-Syndrom]] bezeichnet wird und zu den [[Mukopolysaccharidose]]n gehört (Typ VII).<ref name=Orpha>{{Orphanet|ID=584 |Name=Mukopolysaccharidose Typ 7 |Abruf=}}</ref>

== Verwendung ==
Sie findet Anwendungen in der Biotechnologie als [[Reportergen]]. Ihre Aktivität lässt sich mit verschiedenen Methoden nachweisen:
* β-Glucuronidase hydrolysiert [[X-Gluc]], wodurch ein blauer Farbstoff entsteht;
* [[4-Methylumbelliferyl-β-D-glucuronid|4-Methylumbelliferyl-β-<small>D</small>-glucuronid]] (MUG) wird zu [[4-Methylumbelliferon]] (MU) hydrolysiert, welches durch seine [[Fluoreszenz]] nachweisbar ist. Dabei kann über die Intensität dieser Fluoreszenz auf die Umsatzrate der β-Glucuronidase geschlossen werden.
* β-Glucuronidase spaltet ''p''-Nitrophenyl-β-<small>D</small>-glucuronid in [[Glucuronsäure]] und [[p-Nitrophenol]]. ''p''-Nitrophenol dissoziiert durch eine Base in ''p''-Nitrophenolat, welches gelb gefärbt ist.

== Siehe auch ==
* [[Reportergen]]

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Abbau der Glycosaminoglycane}}
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Porphyrinabbau}}
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Uronsäuren-Stoffwechsel}}
* [http://www.sigmaaldrich.com/Area_of_Interest/Biochemicals/Enzyme_Explorer/Analytical_Enzymes/Beta_Glucuronidase.html Enzyme Explorer]

{{SORTIERUNG:GlucuronidaseBeta}}
[[Kategorie:Glykosidase]]