Quelltext der Seite Ästhesioneuroblastom

{{Infobox ICD
| 01-CODE = C30.0
| 01-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung der Nasenhöhle
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 2C20.3
| Data-01 = Olfaktorius-Neuroblastom
}}

Das '''Ästhesioneuroblastom''' oder '''Olfactorius-Neuroblastom''' ({{enS|esthesioneuroblastoma, olfactory neuroblastoma}}) ist eine seltene [[Krebs (Medizin)|Krebserkrankung]] der [[Nase]]nhöhle. Die [[Inzidenz (Medizin)|Inzidenz]] wird auf einen Fall pro 1&nbsp;Mio. Einwohner pro Jahr geschätzt. Alters- oder Geschlechtshäufungen sind nicht bekannt.

Der Tumor wurde 1924 von Berger und Luc beschrieben.<ref>L. Berger, G. Luc, D. Richard: ''L’esthésioneuroépithéliome olfactif''. In: ''Bull Assoc Franç Étude Cancer'', 1924, 13, S. 410–421.</ref> Er geht vom [[Neuroepithel]] der Riechschleimhaut aus, die vorwiegend auf der [[Lamina cribrosa]] gelegen ist, teilweise auch in den oberen Nasenmuscheln und auf dem Nasenseptum.

Nach neueren molekularbiologischen Forschungsergebnissen bildet sich das [[Malignom]] wahrscheinlich aus einer entarteten olfaktorischen [[Stammzelle]]. Von anderen Malignomen dieser Region wie [[Karzinom]]en, [[Sarkom]]en und [[Lymphom]]en unterscheidet sich das Ästhesioneuroblastom schon in der lichtmikroskopischen Betrachtung; der Nachweis gelingt mit [[Immunhistochemie|immunhistochemisch]] darstellbaren Zellstrukturen (S-100, NSE positiv; Zytokeratin, Vimentin negativ).
[[Datei:Esthesioneuroblastoma HE.jpg|mini|Feingewebliches Bild eines Ästhesioneuroblastoms (HE)]]

== Krankheitserscheinung und Diagnose ==
Symptome der Erkrankung sind Verstopfung der Nasenwege, Ausfluss, Nasenbluten, Schmerzen und Verlust des Geruchssinns. Häufige Fehldiagnose ist die gutartige [[Polyposis nasi]]. Aufgrund der sehr unspezifischen Symptomatik und seiner Seltenheit wird der Tumor als mögliche Ursache meist erst spät erwogen. Es wird empfohlen, eine [[Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde|hals-nasen-ohrenärztliche]] Untersuchung einschließlich [[Biopsie]] vornehmen zu lassen, wenn die Symptome länger als zwei Monate anhalten. Die Ausdehnung des Tumors kann mittels einer [[Computertomographie]] oder einer [[Kernspintomographie]] beurteilt werden.

== Einteilung ==
Der [[Entartungsgrad]] der Tumorzellen wird nach Hyams in die Grade G1–4 (G4: völlig entdifferenziert) eingestuft.

Die standardisierte Klassifikation der Tumorausbreitung ([[Stadienbestimmung (Onkologie)|Staging]]) wird in Anlehnung an das TNM-System folgendermaßen eingeteilt:
* T1 – Tumor beschränkt auf Nasenhöhle und [[Nasennebenhöhle]]n
* T2 – Erosion der Lamina cribriformis [cribrosa]
* T3 – Durchbruch in die vordere Schädelgrube oder in eine Augenhöhle
* T4 – Einbruch in das Gehirn
* N0 – Keine [[Lymphknotenmetastase]]n
* N1 – Lymphknotenmetastasen (nur in 5 Prozent bei der Erstdiagnose)
* M0 – Keine Fern[[metastase]]n
* M1 – Fernmetastasen (Lunge, Leber, Gehirn etc.)

Nach Kadish wird die Erkrankung in folgende Stadien eingeteilt:
* Stadium A: Tumor breitet sich innerhalb der Nasenhöhle aus.
* Stadium B: Der Tumor breitet sich innerhalb der Nasenhöhle und in eine oder mehrere [[Nasennebenhöhle]]n aus.
* Stadium C: Ausbreitung jenseits der Nasennebenhöhlen unter Einschluss der [[Orbita]], der [[Schädelbasis]] oder [[intrazerebral]]es Wachstum, Beteiligung von Hals-Lymphknoten oder Vorhandensein von Fernmetastasen.

== Therapie und Prognose ==
Die Behandlung stützt sich in aller Regel auf die möglichst vollständige operative Entfernung des Tumors, gefolgt von einer [[Strahlentherapie|Bestrahlung]]. Auch das umgekehrte Vorgehen ist möglich. Es gibt verschiedene [[Chemotherapie|chemotherapeutische]] Vorbehandlungen meist mit [[Cisplatin|platinbasierten]] Schemata ähnlich denen für lokal fortgeschrittene Karzinome. Standardisierte Leitlinien sind für diesen sehr seltenen Tumor nicht verfügbar. Die Heilungsrate soll den wenigen verfügbaren Studien zufolge zwischen 45 und 80 Prozent liegen. Metastasen sind nicht häufig, gefürchtet ist aber das [[Rezidiv|Lokalrezidiv]] am ursprünglichen Tumorsitz.

Bei Erstoperierten werden ca. 50 % geheilt. Die mittelfristige Überlebensrate (2–5 Jahre) beträgt 73 % bis 88 % nach der modernsten Kombinationsbehandlung Operation/[[Strahlentherapie|Bestrahlung]]; deutlich besser als für ältere Kombinationen oder für eines der Verfahren allein.<ref name="PMID21518449">M. E. Platek, M. Merzianu u.&nbsp;a.: ''Improved survival following surgery and radiation therapy for olfactory neuroblastoma: analysis of the SEER database.'' In: ''Radiation oncology'', Band 6, 2011, S.&nbsp;41; {{ISSN|1748-717X}}; [[doi:10.1186/1748-717X-6-41]]; PMID 21518449; {{PMC|3098784}}.</ref><ref>C. A. Spaulding, M. S. Kranyak, W. C. Constable, F. M. Stewart: ''Esthesioneuroblastoma: a comparison of two treatment eras.'' In: ''[[Int J Radiat Oncol Biol Phys]].'', 1988, 15, S. 381–390. PMID 3138210</ref>

== Weblinks ==
<!-- *[http://www.emedicine.com/med/topic748.htm Emedicine/Pavel Dulguerov: Esthesioneuroblastoma; 11. August 2006] WEITERLEITUNG STATT TEXT-->
* [http://www.im-focus-onkologie.de/archiv/2003/07/ifo0307_34.pdf Ästhesioneuroblastom: ein seltener Tumor, den man multimodal angehen sollte.] (PDF; 44&nbsp;kB) ''ImFocus Onkologie'', 7–8/2003.
* [http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll-na/052-011.htm Leitlinie ''Radiotherapie von primären Tumoren des Zentralnervensystems und ZNS-Metastasen im Erwachsenenalter'' (1999, nicht aktualisiert)] der [[Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften|AWMF]]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

{{Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems}}

{{SORTIERUNG:Asthesioneuroblastom}}
[[Kategorie:Bösartige Tumorbildung]]
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