Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge

Klassifikation nach ICD-10
Q33.8	Sonstige angeborene Fehlbildungen der Lunge
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge (Abkürzung CCAM von ) ist eine Lungenfehlbildung, die zu der Gruppe der Hamartome gehört.<ref name="puri">B. T. Sweeney, K. T. Oldham: Pulmonary Malformations. In: P. Puri, M. Höllwarth: Pediatric Surgery. Springer, 2006, S. 107.</ref>

Datei:Zystisch adenomatoide Malformation bei Neugeborenem-Roe.jpg

Zystisch adenomatoide Malformation bei einem Neugeborenen in der Röntgenaufnahme des Thorax. Man erkennt die großen zystischen Veränderungen der linken Lunge, die durch ihre raumfordernde Wirkung zu einem Mediastinalshift nach rechts geführt haben.

Datei:Computerized tomography of the chest of a patient with congenital cystic adenomatoid malformation.jpg

Zystische Malformation im CT-Bild

Formen

Typen nach Stocker:

• Typ I: (50 %) Eine oder mehrere Zysten mit 2–10 cm Durchmesser, zum Teil zusätzlich noch kleinere Zysten. Teilweise enthalten die Zysten Schleim.
• Typ II: (40 %) multiple kleine gleichmäßige Zysten von 0,5–2 cm Durchmesser.
• Typ III: (<10 %) mikroskopisch kleine Zysten. In der Bildgebung zeigt sich eine solide Masse.<ref name="mandell">Gerald Mandell: Imaging in Congenital Cystic Adenomatoid Malformation. In: Medscape.com. 23. Oktober 2013, abgerufen am 26. Dezember 2014 (). </ref>

Symptome

Infekte der Bronchien und der Lunge, Atemnot, respiratorische Insuffizienz, Herzinsuffizienz<ref>Leitlinien-Detailansicht. Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e. V. (AWMF), archiviert vom Vorlage:IconExternal (nicht mehr online verfügbar) am 27. Dezember 2014; abgerufen am 26. Dezember 2014 (Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten). Datei:Pictogram voting info.svg Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/www.awmf.org </ref> und Gedeihstörungen.

Es besteht eine Assoziation mit dem Pleuro-pulmonalen Blastom.

Diagnostik

Die CCAM kann bereits vorgeburtlich im Ultraschall gesehen werden. Eine engmaschige Kontrolle nach Diagnosestellung ist notwendig, da es zu einem raschen Wachstum kommen kann.<ref name="strauss">A. Strauss, M. R. Harrison, H. Hepp, B. Paek: Fetale Chirurgie. In: Speculum – Zeitschrift für Gynäkologie und Geburtshilfe. 19 (4), 2001, S. 14–22.</ref> Allerdings regredieren 56 % der entdeckten CCAMs.<ref name="mandell" />

Nach der Geburt: Röntgen der Lunge, CT, ggf. Bronchoskopie, NMR

Therapie

Wenn durch eine starke Größenzunahme vor der Geburt der Tod des Kindes befürchtet wird, kann in einem entsprechenden Zentrum eine vorgeburtliche offene Entfernung des Prozesses durchgeführt werden.<ref name="strauss" />

Wenn die CCAM Symptome macht, wird die chirurgische Entfernung empfohlen, asymptomatische Fälle werden noch kontrovers diskutiert.<ref name="mandell" />

Weblinks

• Falldarstellung einer CCAM (mit Röntgenbildern)

Einzelnachweise

<references />