Pulmonalstenose
| {{#ifeq:|ja|Klassifikation nach ICD-10-GM|Klassifikation nach ICD-10}} | |
|---|---|
| {{#if: Q22.1 | Q22.1 | Eintrag fehlt }} | Angeborene Pulmonalklappenstenose | Eintrag fehlt }} |
| {{#ifeq:|ja|ICD-10 online (GM-Version 2026)|ICD-10 online (WHO-Version 2019)}} | |
Unter dem Sammelbegriff Pulmonalstenose werden mehrere, meist angeborene, seltener rheumatisch-entzündlich oder durch andere Prozesse bedingte Einengungen (Stenosen) in der Ausflussbahn von der rechten Herzkammer zur Lungenschlagader (Pulmonalarterie) verstanden.
- die infundibuläre Pulmonalstenose im muskulären unteren Ausflusstrakt
- die valvuläre Pulmonalstenose (von lateinisch valvula „kleine Klappe“) als Stenose der mit drei Taschen angelegten Pulmonalklappe (Pulmonalklappenstenose)
- die supravalvuläre Pulmonalstenose im Hauptstamm der Lungenschlagader
- die peripheren Pulmonalstenosen als Stenosen der Lungenschlagaderäste
Pulmonalstenosen ohne Kammerscheidewanddefekt machen etwa 10 % aller angeborenen Herzfehler aus, wobei es sich bei mehr als 90 % der Fälle um eine valvuläre Pulmonalstenose handelt. Die infundibuläre Pulmonalstenose kommt weniger häufig vor und ganz selten sind die supravalvulären und peripheren Stenosen. Auch als Teil von komplexen angeborenen Herzfehlern kommt die Pulmonalstenose vor.<ref>K. L. Peterson, J. Ross Junior: Erworbene Herzklappenfehler. In: Gerhard Brüschke (Hrsg.): Handbuch der Inneren Erkrankungen. Band 1, Teil 2: Herz-, Kreislauf- und Gefäßerkrankungen. Gustav Fischer Verlag, Stuttgart 1986, ISBN 3-437-10968-5, S. 281.</ref>
Auswirkungen
Eine valvuläre Pulmonalstenose wird durch einen zu engen Klappenring und durch eine Fehlbildung der Klappentaschen (nur zweiklappige Anlage, Deformierung und Verdickung der verwachsenen Klappentaschen) verursacht. Bei der infundibulären Stenose ist die Verengung der Ausflussbahn kurzstreckig, membranartig oder auch langstreckig und röhrenförmig angelegt. Durch breite Muskelbündel kann der rechte Ventrikel (Herzkammer) geradezu in zwei Kammern geteilt werden. Abhängig von der Enge der Stenose steigt der Druck in der Herzkammer und die Muskelwand wird stärker. Schwere Pulmonalstenosen können auch zur Rechtsherzinsuffizienz und einer Erweiterung der Herzkammer führen.
Symptome
Leichte Stenosen verursachen keine Beschwerden. Bei mittelschweren Stenosen kommt es zu Kurzatmigkeit und leichter Lippenzyanose bei körperlicher Belastung. Schwere Stenosen bewirken schon im Ruhezustand eine beschleunigte Atmung und eine Zyanose mit Verstärkung bei Belastung. Dann wird auch die körperliche Entwicklung beeinträchtigt.
Diagnostik
- Auskultation und Phonokardiographie: systolisches spindelförmiges Austreibungsgeräusch über dem 2. Interkostalraum links parasternal (Herzbasis), das mit einem tastbaren systolischen Schwirren über der Herzbasis palpiert werden kann; häufig weit gespaltener 2. Herzton
- Echokardiografie als nicht-invasive Untersuchungsmethode
- Elektrokardiogramm (EKG) zur Diagnostik der Rechtsherzbelastung
- Herzkatheter zur Abklärung vor Operationen sowie zur Bestimmung der Wirkung von gefäßerweiternden Substanzen (Vasodilatatoren)
- Bestimmung der Brain-Natriuretic-Peptide-Konzentration des Blutes zum Nachweis einer Herzinsuffizienz
- MRT, CT, Szintigraphie zum Ausschluss einer Lungenembolie
Therapie
Leichtere Stenosen sind nicht behandlungsbedürftig. Für mittlere und höhergradige Stenosen steht heute die Dilatation mit einem Ballon-Herzkatheter zur Verfügung.
Selten ist der Ersatz der Herzklappe notwendig. Als Ersatzklappen kommen künstliche Herzklappen, menschliche Klappentransplantate oder Bioklappen aus tierischem Herzbeutelgewebe infrage. Bei schwierigen Fällen wird eine Operation mit Herz-Lungen-Maschine durchgeführt. Die erste erfolgreiche transventrikuläre instrumentelle „Sprengung“ einer isolierten Pulmonalklappenstenose war Russell C. Brock 1948<ref>Russell C. Brock: Pulmonary valvulotomy for relief of congenital pulmonary stenosis. In: British Medical Journal. Band 1, 1948, S. 1121 ff.</ref> bei einer 18-jährigen Patientin<ref>Friedrich Wilhelm Hehrlein: Herz und große Gefäße. In: Franz X. Sailer, F. W. Gierhake (Hrsg.): Chirurgie historisch gesehen: Anfang – Entwicklung – Differenzierung. Dustri-Verlag, Deisenhofen bei München 1973, ISBN 3-87185-021-7, S. 164–185, hier: S. 172 f.</ref> gelungen.
Bei Stenosen, die durch Gefäßverengungen in der Lunge verursacht werden, kann unter anderem eine medikamentöse Behandlung mit Vasodilatatoren durchgeführt werden. Dieses Krankheitsbild wird als pulmonale Hypertonie beziehungsweise als Lungenhochdruck bezeichnet.
Eine der ersten Operationen zur Behandlung einer Pulmonalklappenstenose führte Eugène Doyen (1859–1916) durch, allerdings erfolglos.<ref>Ferdinand Sauerbruch: Chirurgische Eingriffe am Herzen [bei Herzkrankheiten]. Vortrag, gehalten 1937 in London. In: Ferdinand Sauerbruch, Hans Rudolf Berndorff: Das war mein Leben. Kindler & Schiermeyer, Bad Wörishofen 1951; zitiert: Lizenzausgabe für Bertelsmann Lesering, Gütersloh 1956, S. 368–385, hier: S. 374.</ref>
Langzeitaussichten
Die Langzeitaussichten für die Patienten sind sehr gut, mit Ausnahme der Pulmonalen Hypertonie. Trotzdem sind lebenslange Kontrolluntersuchungen angezeigt. Eine Endokarditisprophylaxe ist nach den derzeitigen Richtlinien der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie nicht notwendig.
Literatur
- {{#if: S2k|S2k-|}}Leitlinie Valvuläre Pulmonalstenose{{#if: Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK)| der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK)|}}. In: AWMF online {{#if: 2013|(Stand 2013)|}}
- Klaus Holldack, Klaus Gahl: Auskultation und Perkussion. Inspektion und Palpation. Thieme, Stuttgart 1955; 10., neubearbeitete Auflage ebenda 1986, ISBN 3-13-352410-0, S. 177, 180 und 196 f.
Weblinks
- Universitätsklinikum Bonn, Abteilung für Kinderkardiologie Pulmonalstenose
Einzelnachweise
<references />