Pineoblastom

Klassifikation nach ICD-O-3
{{#if: 9362/3 \| 9362/3 \| Eintrag fehlt}}	Pineoblastom; Pineal-Tumor vom Übergangstyp; Pinealer Mischtumor; Pineozytärer und Pineoblastärer Mischtumor; Pinealis-Tumor mit intermediärer Differenzierung \| Eintrag fehlt }}
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	ICD-O-3, zweite Revision (2019)

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{{#if: C75.3 \| C75.3 \| Eintrag fehlt }}	Bösartige Neubildung sonstiger endokriner Drüsen und verwandter Strukturen; Epiphyse [Glandula pinealis] [Zirbeldrüse] \| Eintrag fehlt }}
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Als Pineoblastom oder Pinealoblastom wird ein sehr seltener bösartiger Gehirntumor (intrakranieller Tumor) bezeichnet, der nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad 4 eingestuft wird. Pineoblastome treten insbesondere bei Kindern und jungen Erwachsenen auf; das mittlere Alter bei Diagnosestellung beträgt 18 Jahre.

Das im Bereich der Zirbeldrüse (Glandula pinealis) gelegene Pineoblastom macht sich klinisch unter anderem durch Doppelbilder und einer vertikalen Blicklähmung (Parinaud-Syndrom) und Störungen des Liquorabflusses (Hydrocephalus) bemerkbar; nicht selten kommt es zu einer Aussaat von Tumorzellen entlang der inneren Flüssigkeitsräume von Gehirn und Rückenmark. Verlässliche Aussagen zur Prognose sind angesichts der Seltenheit des Tumors nicht möglich; in einer häufig zitierten Untersuchung wird die Fünf-Jahres-Überlebensrate mit 58 % angegeben.<ref>S. E. Schild, B. W. Scheithauer, P. J. Schomberg, C. C. Hook, P. J. Kelly, L. Frick, J. S. Robinow, S. J. Buskirk: Pineal parenchymal tumors. Clinical, pathologic, and therapeutic aspects. In: Cancer. 1993;72(3), S. 870–880. PMID 8334641</ref> Neuere Untersuchungen an Registerdaten ergaben Fünf-Jahres-Überlebensraten von 61 % bzw. 66 %.<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref><ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref>

Zum Teil kann der Tumor im Rahmen eines trilateralen Retinoblastoms auftreten. Dabei spielen Mutationen im Rb1-Gen eine entscheidende Rolle.<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref> Molekularpathologische Untersuchungen haben ferner ergeben, dass Pineoblastomne in verschiedene Subgruppen unterteilt werden können, welchen unterschiedliche genetische Veränderungen zugrunde liegen.<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref>

Im Gegensatz zum Pineoblastom handelt es sich beim Pineozytom um einen gutartigen Tumor (Grad 1 WHO), der wie auch andere Tumoren der Pinealisregion (zum Beispiel Papillärer Tumor der Pinealisregion, Pinealisparenchymtumor intermediärer Differenzierung oder Germinom) bei der neuropathologischen Untersuchung differentialdiagnostisch abgegrenzt werden muss.

Literatur

Nakazato et al.: Pineoblastoma. In: Louis et al. (Hrsg.): WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. IARC Press, Lyon 2007, ISBN 978-92-832-2430-3.

Einzelnachweise

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