Fröhlich-Syndrom

{{#ifeq:\|ja\|Klassifikation nach ICD-10-GM\|Klassifikation nach ICD-10}}
{{#if: E23.6 \| E23.6 \| Eintrag fehlt }}	Sonstige Störungen der Hypophyse; Dystrophia adiposogenitalis \| Eintrag fehlt }}
	{{{02-BEZEICHNUNG}}}
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
	{{{21-BEZEICHNUNG}}}
	{{#ifeq:\|ja\|ICD-10 online (GM-Version 2026)\|ICD-10 online (WHO-Version 2019)}}

{{#if: beschreibt die Verwendung im deutschen Sprachraum, zum englischen Fröhlich’s syndrome siehe Prune-Belly-Syndrom.

 | Vorlage:Hinweisbaustein 
 | {{#ifeq: 0 | 0 |}}

}}

Das Fröhlich-Syndrom (auch hypothalamisches Syndrom, Babinski-Fröhlich-Syndrom oder Dystrophia adiposogenitalis sowie Fröhlichsche Krankheit) ist ein Syndrom, das mit Adipositas (Fettleibigkeit) weiblichen Fettverteilungstypes, Kleinwuchs und anderen endokrinen Störungen einhergeht. Ursache dieser seltenen Erkrankung ist ein Hypophysen- bzw. Hypothalamustumor und die damit zusammenhängende hypothalamische Störung.

Symptome

Das Leitsymptom ist das Übergewicht mit einer bevorzugten Zunahme der Fettpolster an Hüften, Oberschenkeln und Bauch (weibliches Fettverteilungsmuster) gepaart mit einer Unterentwicklung der Keimdrüsen (Gonaden). Letztere kann sich in verzögert einsetzender oder gar ausbleibender Pubertät äußern (Pubertas tarda).

Tritt die Erkrankung erst im Erwachsenenalter auf, kann es auch zur Rückbildung der Geschlechtsorgane und Unfruchtbarkeit kommen. Begleitend können Kleinwuchs, Kopfschmerzen, geistige Entwicklungsverzögerung, Sehstörungen sowie vermehrter Durst (Polydipsie) durch vermehrtes Wasserlassen (Polyurie) im Sinne eines zentralen Diabetes insipidus auftreten.

Zurückzuführen sind diese Symptome auf die Raumforderung des Tumors im Hypothalamus. Dieser Gehirnteil ist verantwortlich für die Regulation der Hypophyse, dem zentralen Kontrollorgan der peripheren Hormondrüsen des Menschen (Nebenniere, Hoden oder Ovar, Schilddrüse), weiter ist dieser wichtig für die Integration und Regulation des Ess- und Trinkverhaltens, des Sexualverhaltens und der autonomen Funktionen der inneren Organe (Homöostase).

Ein spezifisches Hormon des Hypothalamus ist das Antidiuretische Hormon (ADH), dessen Ausfall die Symptomatik des vermehrten Wasserlassens beim Fröhlich-Syndrom erklärt.

Ein ähnliches Krankheitsbild zeigt das Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom.

Geschichte

Das nach Alfred Fröhlich benannte und von ihm 1901 als Dysfunktion der Hypophyse<ref>Paul Diepgen, Heinz Goerke: Aschoff/Diepgen/Goerke: Kurze Übersichtstabelle zur Geschichte der Medizin. 7., neubearbeitete Auflage. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1960, S. 56.</ref> beschriebene Krankheitsbild bzw. Syndrom der Dystrophia adiposogenitalis wurde erstmals im Jahr 1900 von Joseph Babinski beschrieben. Die Originalarbeiten lauteten J. F. Babinski: Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de développement des organes génitaux. Revue neurologique 1900 und A. Fröhlich: Ein Fall von Tumor der Hypophysis cerebri ohne Akromegalie. Wiener klinische Rundschau 1901. Seit den 1950er Jahren ist die Bezeichnung aus der medizinischen Literatur weitgehend verschwunden.

Ältere Literatur

Ludwig Weissbecker: Krankheiten des Hypophysen-Zwischenhirnsystems. In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 1008–1013, hier: S. 1011 f.: Dystrophia adiposo-genitalis (Fröhlichsche Krankheit) und Das Lawrence-Moon-Biedl-Syndrom.

Weblinks

[{{canonicalurl:Commons:Category:{{#if:Adiposogenital dystrophy|Adiposogenital dystrophy|Fröhlich-Syndrom}}|uselang=de}} Commons: {{#if:Fröhlich-Syndrom|Fröhlich-Syndrom|{{#if:Adiposogenital dystrophy|Adiposogenital dystrophy|{{#invoke:WLink|getArticleBase}}}}}}]{{#switch:1

|X|x= |0|-= |S|s= – Sammlung von Bildern |1|= – Sammlung von Bildern{{#if:

    | {{#switch: {{#invoke:TemplUtl|faculty|1}}/{{#invoke:TemplUtl|faculty|1}}
        |1/=  und Videos
        |1/1=, Videos und Audiodateien
        |/1=  und Audiodateien}}
    | , Videos und Audiodateien
  }}

|#default= – }}{{#if: Adiposogenital dystrophy

   | {{#ifeq: {{#invoke:Str|left|adiposogenital dystrophy|9}} 
       | category:

| FEHLER: Ohne Category: angeben!}}}}

Vorlage:Wikidata-Registrierung

Ole Daniel Enersen: <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />{{#if:20250506202307

      | {{#ifeq: 20250506202307 | *
    | Vorlage:Webarchiv/Wartung/Stern{{#if: Babinski-Fröhlich syndrome | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Babinski-Fröhlich syndrome}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|https://www.whonamedit.com/synd.cfm/1792.html}} }} (Archivversionen)
    | {{#iferror: {{#time: j. F Y|20250506202307}}
         | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/DatumDer Wert des Parameters {{#if: wayback | wayback | Datum }} muss ein gültiger Zeitstempel der Form YYYYMMDDHHMMSS sein!
         | {{#if: Babinski-Fröhlich syndrome | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Babinski-Fröhlich syndrome}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|https://www.whonamedit.com/synd.cfm/1792.html}} }} {{#ifeq:  | [] | [ | ( }}Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer }} vom {{#time: j. F Y|20250506202307}} im Internet Archive{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
      }}
  }}
      | {{#if:
          | {{#iferror: {{#time: j. F Y|{{{webciteID}}}}}
    | {{#switch: {{#invoke:Str|len|{{{webciteID}}}}}
       | 16= {{#if: Babinski-Fröhlich syndrome | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Babinski-Fröhlich syndrome}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|https://www.whonamedit.com/synd.cfm/1792.html}} }} {{#ifeq:  | [] | [ | ( }}Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer }} vom {{#time: j. F Y| 19700101000000 + {{#expr: floor {{#expr: {{#invoke:Str|sub|{{{webciteID}}}|1|10}}/86400}} }} days}} auf WebCite{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
       | 9 = {{#if: Babinski-Fröhlich syndrome | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Babinski-Fröhlich syndrome}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|https://www.whonamedit.com/synd.cfm/1792.html}} }} {{#ifeq:  | [] | [ | ( }}Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer}} vom {{#time: j. F Y| 19700101000000 + {{#expr: floor {{#expr: {{#invoke:Str|sub|{{#invoke:Expr|base62|{{{webciteID}}}}}|1|10}}/86400}} }} days}} auf WebCite{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
       | #default= Der Wert des Parameters {{#if: webciteID | webciteID | ID }} muss entweder ein Zeitstempel der Form YYYYMMDDHHMMSS oder ein Schüsselwert mit 9 Zeichen oder eine 16-stellige Zahl sein!Vorlage:Webarchiv/Wartung/webcitation{{#if:  || }}
      }}
    | c|{{{webciteID}}}}} {{#if: Babinski-Fröhlich syndrome | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Babinski-Fröhlich syndrome}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|https://www.whonamedit.com/synd.cfm/1792.html}} }} (Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer}} vom {{#time: j. F Y|{{{webciteID}}}}} auf WebCite{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
  }}
          | {{#if: 
              | Vorlage:Webarchiv/Today
              | {{#if:
                      | Vorlage:Webarchiv/Generisch
                      | {{#if: Babinski-Fröhlich syndrome | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Babinski-Fröhlich syndrome}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|https://www.whonamedit.com/synd.cfm/1792.html}} }}  
                 }}}}}}}}{{#if:
    | Vorlage:Webarchiv/archiv-bot
  }}{{#invoke:TemplatePar|check
     |all      = url=
     |opt      = text= wayback= webciteID= archive-is= archive-today= archiv-url= archiv-datum= ()= archiv-bot= format= original=
     |cat      = Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Webarchiv
     |errNS    = 0
     |template = Vorlage:Webarchiv
     |format   = *
     |preview  = 1
  }}{{#ifexpr: {{#if:20250506202307|1|0}}{{#if:|+1}}{{#if:|+1}}{{#if:|+1}}{{#if:|+1}} <> 1
    | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Genau einer der Parameter 'wayback', 'webciteID', 'archive-today', 'archive-is' oder 'archiv-url' muss angegeben werden.|1}}
  }}{{#if: 
    | {{#switch: {{#invoke:Webarchiv|getdomain|{{{archiv-url}}}}}
        | web.archive.org = 
          {{#if:  || }}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Im Parameter 'archiv-url' wurde URL von Internet Archive erkannt, bitte Parameter 'wayback' benutzen.|1}} 
        | webcitation.org = 
          {{#if:  || }}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Im Parameter 'archiv-url' wurde URL von WebCite erkannt, bitte Parameter 'webciteID' benutzen.|1}} 
        | archive.today |archive.is |archive.ph |archive.fo |archive.li |archive.md |archive.vn = 
          {{#if:  || }}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Im Parameter 'archiv-url' wurde URL von archive.today erkannt, bitte Parameter 'archive-today' benutzen.|1}}
      }}{{#if: 
         | {{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|Vorlage:FormatDate/Wartung/Error}}
             | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Wert des Parameter 'archiv-datum' ist ungültig oder hat ein ungültiges Format.|1}}
          |  }} 
         | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Pflichtparameter 'archiv-datum' wurde nicht angegeben.|1}}
      }}
    | {{#if: 
         | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Parameter 'archiv-datum' ist nur in Verbindung mit 'archiv-url' angebbar.|1}}
      }}
  }}{{#if:{{#invoke:URLutil|isHostPathResource|https://www.whonamedit.com/synd.cfm/1792.html}}
    || {{#if:  || }} URL/Pfad ungültig.
  }}{{#if: Babinski-Fröhlich syndrome
    | {{#if: {{#invoke:WLink|isBracketedLink|Babinski-Fröhlich syndrome}}
        | {{#if:  || }} Linktext ungültig.
      }}
    | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Linktext_fehlt Linktext fehlt.
  }}{{#switch: 
    |addlarchives|addlpages= {{#if:  || }}{{#if: 1 |Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter}}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: enWP-Wert im Parameter 'format'.|1}}
  }}{{#ifeq: {{#invoke:Str|find|https://www.whonamedit.com/synd.cfm/1792.html%7Carchiv}} |-1
    || {{#ifeq: {{#invoke:Str|find|{{#invoke:Str|cropleft|https://www.whonamedit.com/synd.cfm/1792.html%7C4}}%7Chttp}} |-1
         || {{#switch: {{#invoke:Webarchiv|getdomain|https://www.whonamedit.com/synd.cfm/1792.html }}
              | abendblatt.de | daserste.ndr.de | inarchive.com | webcitation.org = 
              | #default = {{#if:  || }}{{#if: 1 |Vorlage:Webarchiv/Wartung/URL}}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Archiv-URL im Parameter 'url' anstatt URL der Originalquelle. Entferne den vor der Original-URL stehenden Mementobestandteil und setze den Archivierungszeitstempel in den Parameter 'wayback', 'webciteID', 'archive.today' oder 'archive-is' ein, sofern nicht bereits befüllt.|1}}
            }} 
       }}
  }} bei whonamedit.com

Einzelnachweise

Vorlage:Hinweisbaustein