Cytochrom-b5-Reduktasen
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|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Bändermodell der löslichen Isoform von B5R3 (Methämoglobin-Reduktase), mit FAD als Kalotten, nach PDB 1UMK | |||||||||||||
| Andere Namen |
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Vorhandene Strukturdaten: }} | |||||||||||||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins
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| Masse/Länge Primärstruktur | unterschiedlich
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| Sekundär- bis Quartärstruktur |
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| Kofaktor | FAD
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| Präkursor |
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| Isoformen |
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| Arzneistoffangaben | |||||||||||||
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| Reaktionsart | Redoxreaktion
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| Substrat | NADH + Fe3+-Cytochrom b5
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| Produkte | NAD+ + H+ + Fe2+-Cytochrom b5
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| Vorkommen | |||||||||||||
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| Säugetiere<ref>Homologe bei OMA</ref> }} | |||||||||||||
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Cytochrom b5-Reduktasen (CBR, B5R), genauer NADH-Cytochrom b5-Reduktase, früher Methämoglobin-Reduktase, sind Enzyme in Säugetieren, die die Reduktion des an das Protein Cytochrom b5 gebundenen Häms mit dem komplexierten Eisen-Ion vom dreiwertigen in den zweiwertigen Zustand katalysieren. Gleichzeitig wird NADH durch Entzug von 2 Elektronen zu NAD+ und H+ oxidiert. Diese Redoxreaktion ist unentbehrlich für die Reduktion von Methämoglobin, das Recycling von Ascorbat, im Fettstoffwechsel, und generell bei der Übertragung von Elektronen von NADH auf andere Substrate. Mutationen im CYB5R3-Gen sind für die erbliche Methämoglobinämie verantwortlich.<ref>{{#if: | | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|P00387}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}}</ref>
Strukturell und funktionell verwandt sind die B5R-Enzyme mit den NAD(P)H:Nitrat-Reduktasen in Pflanzen und Pilzen. Beide Familien gehören zur Superfamilie der Flavoprotein-Pyridinnukleotid-Cytochrom-Reduktasen, die in Eukaryoten und Bakterien vorkommen.<ref>InterPro-Eintrag</ref>
Beim Menschen gibt es fünf paraloge Cytochrom b5-Reduktase-Gene, die jeweils noch durch alternatives Spleißen mehrere unterschiedliche Enzyme bilden können:
| Gen- Name |
Protein | OMIM | Varianten | Größe | Bemerkung |
|---|---|---|---|---|---|
| CYB5R1|CYB5R1}} | | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|Q9UHQ9}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}} | 608341 | 1 | 305 | single pass Membranprotein (Nukleolus); weithin exprimiert |
| CYB5R2|CYB5R2}} | | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|Q6BCY4}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}} | 608342 | 2 | 276 | nicht überall exprimiert; für Lucigenin-Chemolumineszenz verantwortlich |
| CYB5R3|CYB5R3}} | | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|P00387}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}} | 250800 | M/S | 300/ 275 |
Membranprotein (M, endoplasmatisches Retikulum und Mitochondrium) und lösliche Isoform (S, Methämoglobin-Reduktase); S nur in Erythrozyten exprimiert, verantwortlich für Typ I der Methämoglobinämie. |
| CYB5R4|CYB5R4}} | | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|Q7L1T6}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}} | 608343 | 1 | 521 | löslich; endoplasmatisches Retikulum; weithin exprimiert; schützt Pankreas vor oxidativem Stress |
| CYB5RL|CYB5RL}} | | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|Q6IPT4}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}} | 3 | 314/ 167/ 247 |
Weblinks
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- D’Eustachio/reactome: Reduction of ferric cytochrome B5A to ferrous cytochrome B5A
Einzelnachweise
<references />