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Cytochrom-b5-Reduktasen

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
(Weitergeleitet von Cytochrom b5-Reduktase)
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Cytochrom-b5-Reduktasen }}
Bändermodell der löslichen Isoform von B5R3 (Methämoglobin-Reduktase), mit FAD als Kalotten, nach PDB 1UMK
Cytochrom-b5-Reduktasen }}
Andere Namen

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Vorhandene Strukturdaten: }}

Eigenschaften des menschlichen Proteins

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Masse/Länge Primärstruktur unterschiedlich

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Sekundär- bis Quartärstruktur

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Kofaktor FAD

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Präkursor

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Isoformen

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Bezeichner
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Arzneistoffangaben
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MEROPS
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Produkte NAD+ + H+ + Fe2+-Cytochrom b5
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Vorkommen
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Säugetiere<ref>Homologe bei OMA</ref> }}
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Cytochrom b5-Reduktasen (CBR, B5R), genauer NADH-Cytochrom b5-Reduktase, früher Methämoglobin-Reduktase, sind Enzyme in Säugetieren, die die Reduktion des an das Protein Cytochrom b5 gebundenen Häms mit dem komplexierten Eisen-Ion vom dreiwertigen in den zweiwertigen Zustand katalysieren. Gleichzeitig wird NADH durch Entzug von 2 Elektronen zu NAD+ und H+ oxidiert. Diese Redoxreaktion ist unentbehrlich für die Reduktion von Methämoglobin, das Recycling von Ascorbat, im Fettstoffwechsel, und generell bei der Übertragung von Elektronen von NADH auf andere Substrate. Mutationen im CYB5R3-Gen sind für die erbliche Methämoglobinämie verantwortlich.<ref>{{#if: | | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|P00387}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}}</ref>

Strukturell und funktionell verwandt sind die B5R-Enzyme mit den NAD(P)H:Nitrat-Reduktasen in Pflanzen und Pilzen. Beide Familien gehören zur Superfamilie der Flavoprotein-Pyridinnukleotid-Cytochrom-Reduktasen, die in Eukaryoten und Bakterien vorkommen.<ref>InterPro-Eintrag</ref>

Beim Menschen gibt es fünf paraloge Cytochrom b5-Reduktase-Gene, die jeweils noch durch alternatives Spleißen mehrere unterschiedliche Enzyme bilden können:

Gen-
Name
Protein OMIM Varianten Größe Bemerkung
CYB5R1|CYB5R1}} | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|Q9UHQ9}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}} 608341 1 305 single pass Membranprotein (Nukleolus); weithin exprimiert
CYB5R2|CYB5R2}} | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|Q6BCY4}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}} 608342 2 276 nicht überall exprimiert; für Lucigenin-Chemolumineszenz verantwortlich
CYB5R3|CYB5R3}} | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|P00387}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}} 250800 M/S 300/
275
Membranprotein (M, endoplasmatisches Retikulum und Mitochondrium) und lösliche Isoform (S, Methämoglobin-Reduktase); S nur in Erythrozyten exprimiert, verantwortlich für Typ I der Methämoglobinämie.
CYB5R4|CYB5R4}} | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|Q7L1T6}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}} 608343 1 521 löslich; endoplasmatisches Retikulum; weithin exprimiert; schützt Pankreas vor oxidativem Stress
CYB5RL|CYB5RL}} | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|Q6IPT4}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}} 3 314/
167/
247

Weblinks

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Einzelnachweise

<references />