Progressive Bulbärparalyse

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Vorlage:Infobox International Classification of Diseases 11 Progressive Bulbärparalysen (kurz auch PBPs) sind eine Gruppe neurologischer Erkrankungen, deren gemeinsames Merkmal eine Schädigung motorischer Hirnnervenkerne ist. Die progressiven Bulbärparalysen gehören zur Gruppe der spinalen Muskelatrophien mit speziellem Verteilungsmuster.

Erstmals wissenschaftlich beschrieben wurde die progressive Bulbärparalyse 1864 von Adolf Wachsmuth.<ref>Paul Diepgen, Heinz Goerke: Aschoff/Diepgen/Goerke: Kurze Übersichtstabelle zur Geschichte der Medizin. 7., neubearbeitete Auflage. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1960, S. 43.</ref>

Es werden heute drei Formen unterschieden: Die progressive Bulbärparalyse des Kindesalters (Fazio-Londe-Syndrom), die progressive Bulbärparalyse mit Taubheit (Brown-Vialetto-van-Laere-Syndrom) und die progressive Bulbärparalyse des Erwachsenenalters. Letztere wird häufig auch als Sonderform der amyotrophen Lateralsklerose angesehen.

Nukleäre Läsionen verursachen eine Bulbärparalyse, supranukleäre Läsionen eine Pseudobulbärparalyse.

Symptome

Die von den beim Schluckakt benötigten Hirnnerven (V, VII, IX, X, XII) und kortikobulbären Bahnen innervierten Muskeln sind vorwiegend betroffen<ref>T. A. T. Hughes, C. M. Wiles: Neurogenic dysphagia: the role of the neurologist. In: Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 64, Nr. 5, 1998, S. 569–572, {{#invoke:Vorlage:Handle|f|scheme=doi|class=plainlinks|parProblem=Problem|errCat=Wikipedia:Vorlagenfehler/Parameter:DOI|errClasses=error editoronly|errHide=1|errNS=0 4 10 100}}, PMID 9598667.</ref>, was zunehmende Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken und Sprechen bereitet. Insbesondere wegen der Dysphagie ist die Prognose schlecht.<ref>M. Rubin: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) and Other Motor Neuron Diseases (MNDs), in Merck Manual, Professional Version.</ref> Komplikationen der Atemwege durch Aspiration führen häufig zum Tod innerhalb von 1 bis 3 Jahren.<ref>progressive Bulbärparalyse. In: Lexikon der Neurowissenschaft.</ref>

Literatur

Peter Berlit: Klinische Neurologie. Springer, Heidelberg 2006, ISBN 978-3-540-01982-4, S. 554.

Einzelnachweise