Steroid-21-Hydroxylase

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Steroid-21-Hydroxylase (CYP21) ist ein Enzym, das bei der Biosynthese der Steroidhormone Aldosteron und Cortisol beteiligt ist. Es katalysiert eine Oxidation des Kohlenstoffatoms 21 in Steroiden, welche bei der Bildung dieser Hormone nötig ist.

21-Hydroxylase wird über das Gen CYP21A2 gebildet. Ein Defekt innerhalb dieses Gens bewirkt eine Störung der Bildung des Enzyms, welche zum Adrenogenitalen Syndrom Typ 3 (Klassische 21-OHD CAH) führt.

Der Grund für die häufigen Mutationen des Gens liegt in der Rekombination mit einem inaktiven Pseudogen, mit dem es auf einem Chromosom liegt.<ref name="Löffler Petridas 501">G. Löffler, P. E. Petrides, P. C. Heinrich: Biochemie & Pathobiochemie. 9. Auflage, Springer, Heidelberg 2014, ISBN 978-3-642-17971-6, S. 501.</ref>

Katalysierte Reaktionen

Pregnenolon + AH₂ + O₂ ⇒ 21-OH-Pregnenolon + A + H₂O

Pregnenolon wird zu 21-Hydroxypregnenolon umgesetzt.

17α-OH-Pregnenolon + AH₂ + O₂ ⇒ 17α,21-Dihydroxypregnenolon + A + H₂O

17α-Hydroxypregnenolon wird zu 17α,21-Dihydroxypregnenolon oxydiert.

17α-Hydroxyprogesteron + AH₂ + O₂ ⇒ 11-Deoxycortisol + A + H₂O

17α-Hydroxyprogesteron wird zu 11-Deoxycortisol umgesetzt.

11β-Hydroxyprogesteron + AH₂ + O₂ ⇒ Corticosteron + A + H₂O

11β-Hydroxyprogesteron wird hydroxyliert, Corticosteron entsteht.

Weblinks

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• Synthese von Desoxycorticosteron aus Progesteron durch 21-Hydroxylase (Bild)

Einzelnachweise

<references />