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Limbische Enzephalitis

2024-06-16T19:43:06Z

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{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = G13.1
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige Systematrophien, vorwiegend das Zentralnervensystem betreffend, bei Neubildungen
}}

'''Limbische Enzephalitiden''' (Singular: ''Limbische Enzephalitis'') sind eine Gruppe [[Entzündung|entzündlicher]] Erkrankungen des [[Zentrales Nervensystem|zentralen Nervensystems]]. Charakteristisch für diese [[subakut]] und meist bei Erwachsenen auftretenden Erkrankungen sind [[Gedächtnisstörung]]en, [[Psychiatrie|psychiatrische]] Auffälligkeiten und [[Epileptischer Anfall|epileptische Anfälle]].

Der Begriff „limbische Enzephalitis“ wurde in den 1960er Jahren von britischen [[Neuropathologe]]n und [[Neurologe]]n geprägt, die in der [[Obduktion|Autopsie]] von Patienten entzündliche Veränderungen hauptsächlich in zum [[Limbisches System|limbischen System]] gehörenden Arealen fanden.

== Klassifikation ==

Limbische Enzephalitiden sind in etwa 60 Prozent der Fälle mit einer [[Krebserkrankung]] assoziiert. Diese werden dann als ''[[paraneoplastisch]]e limbische Enzephalitiden'' (PLE) bezeichnet, von denen die ''nichtparaneoplastischen limbischen Enzephalitiden'' (NPLE) unterschieden werden. Bei den nicht-paraneoplastischen limbischen Enzephalitiden handelt es sich entweder um [[Autoimmunerkrankung]]en oder die Mechanismen der [[Pathogenese|Krankheitsentstehung]] sind nicht bekannt.


=== Nichtparaneoplastische limbische Enzephalitiden (NPLE) ===

Von einer NPLE wird gesprochen, wenn die klinischen und bildgebenden Kriterien einer limbischen Enzephalitis erfüllt sind, jedoch trotz umfangreicher Tumorsuche kein Tumor gefunden werden kann. Auch die NPLE können mit Autoantikörpern assoziiert sein. Die Antikörper bei den NPLE sind meist gegen Strukturen auf der Oberfläche von Nervenzellen gerichtet, während die Antikörper bei den PLE meist gegen intrazelluläre Strukturen gerichtet sind. Bekannte Antikörper, die mit der NPLE assoziiert sein können, sind VGKC-, [[NMDA-Rezeptor|NMDA]]-, [[AMPA-Rezeptor|AMPA]]- und [[Glutamat-Decarboxylase|GAD]]-Antikörper.<ref name="Stangel94">Anna-Lena Cordes, Martin Stangel: ''Limbische Enzephalitiden''. In: Martin Stangel, Matthias Mäurer: ''Autoimmunerkrankungen in der Neurologie. Diagnostik und Therapie'' Springer, 2011, ISBN 978-3-642-20476-0, S. 94</ref>




== Untersuchungsmethoden ==

=== Diagnostische Kriterien ===

2008 wurden diagnostische Kriterien als Voraussetzung für die Diagnose einer limbischen Enzephalitis definiert.<ref>C. G. Bien: ''Chronische Enzephalitiden als Epilepsieursachen: Pathogenese, Diagnostik und Therapie.'' In: ''Aktuelle Neurologie.'' 35, 2008, S. 214–224, [[doi:10.1055/s-2008-1067419]].</ref> Als ''Grundvoraussetzung'' gilt das Auftreten eines limbischen Syndroms mit Beginn der Symptomatik vor weniger als 5 Jahren. Das Auftreten von mindestens einem der folgenden drei Symptome definiert das limbische Syndrom: eine Störung des Neugedächtnisses, Temporallappenanfälle und/oder eine Affektstörung. Zudem sind in der Magnetresonanztomographie des Gehirns temporomediale Signalanhebungen in der FLAIR/T2-Wichtung nachweisbar.<ref name="S1" />

Die ''definitive Diagnose'' einer limbischen Enzephalitis kann nach den Kriterien gestellt werden, wenn histologisch eine chronische temporomediale Enzephalitis nachweisbar ist, bezogen auf den Beginn der neurologischen Symptomatik innerhalb von 5 Jahren ein Tumor nachgewiesen wurde oder der Nachweis von gut charakterisierten onkoneuronalen Antikörpern oder Antikörpern gegen VGKC gelingt.<ref name="S1" />

Sind die Grundvoraussetzungen gegeben, die Kriterien für eine definitive Diagnose jedoch nicht erfüllt, kann das Krankheitsbild als ''mögliche limbische Enzephalitis'' klassifiziert werden, wenn die MRT-Verlaufsuntersuchung eine Volumen- und Signalabnahme der temporomedialen Schwellung und Signalanhebung zeigt. Die Signalanhebung im MRT sollte nicht auf einen Status epilepticus zurückzuführen sein. Die Signalanhebung normalisiert sich bei Status epilepticus innerhalb weniger Tage.<ref name="S1">[https://www.dgn.org/images/red_leitlinien/030-120l_S1_Immunvermittelte_Erkrankungen_graue_ZNS_Substanz_2012_verlaengert.pdf ''Immunvermittelte Erkrankungen der grauen ZNS-Substanz sowie Neurosarkoidose''], Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie</ref>

=== Liquoruntersuchung ===

Das durch eine [[Lumbalpunktion]] gewonnene Nervenwasser ([[Liquor cerebrospinalis]]) weist in bis zu 80 % der limbischen Enzephalitiden entzündliche Veränderungen auf. Typisch ist eine Vermehrung der [[Lymphozyt]]en (lymphozytäre [[Pleozytose]]), eine Erhöhung des [[Protein|Eiweißes]], eine leichte [[Schrankenstörung]], der Nachweis einer intrathekalen [[IgG]]-Bildung und gelegentlich der Nachweis [[Oligoklonale Banden|oligoklonaler Banden]]. Der Nachweis antineuronaler Antikörper gelingt sowohl im Liquor als auch im Serum. Die Antikörperkonzentration im Liquor kann deutlich höher sein.<ref name="Stangel92">Anna-Lena Cordes, Martin Stangel: ''Limbische Enzephalitiden''. In: Martin Stangel, Matthias Mäurer: ''Autoimmunerkrankungen in der Neurologie. Diagnostik und Therapie'' Springer, 2011, ISBN 978-3-642-20476-0, S. 92</ref>





== Behandlung ==

Sowohl bei den paraneoplastischen als auch bei den nicht-paraneoplastischen limbischen Enzephalitiden wird der Beginn einer [[Immuntherapie]] bereits bei „klinisch ausreichendem Verdacht“ empfohlen, insbesondere wenn dieser durch den Hirn-MRT-Befund gestützt wird. Mögliche Immuntherapien sind die Therapie mit [[Glukokortikoide]]n, mit [[Immunglobulin]]en oder die Durchführung einer [[Plasmapherese]].<ref name="S1" /> Längerfristig hat sich der Einsatz der medikamentösen [[Rituximab|B-Zell-Depletion]] bewährt, insbesondere bei seropositiven Formen.<ref>Uy CE, Binks S, Irani SR. Autoimmune encephalitis: clinical spectrum and management. Pract Neurol. 2021 Oct;21(5):412-423. [[doi:10.1136/practneurol-2020-002567]]. Epub 2021 Jun 9. PMID 34108243; {{PMC|8461404}}.</ref>

Liegen die Ergebnisse der Tumor- und Antikörper-Suche vor, wird die Therapie entsprechend angepasst. So steht bei Nachweis eines Tumors dessen Behandlung im Vordergrund. Bei fehlendem Nachweis eines Tumors wird empfohlen, das Ergebnis der Immuntherapie nach 3 Monaten zu überprüfen und bei fehlendem Ansprechen auf eine andere Form der Immuntherapie zu wechseln.

== Literatur ==
* Anna-Lena Cordes, Martin Stangel: ''Limbische Enzephalitiden''. In: Martin Stangel, Matthias Mäurer: ''Autoimmunerkrankungen in der Neurologie. Diagnostik und Therapie'' Springer, 2011, ISBN 978-3-642-20476-0, S. 89–97

=== Übersichtsartikel ===
* A. Vincent, C. G. Bien u. a.: ''Autoantibodies associated with diseases of the CNS: new developments and future challenges.'' In: ''[[The Lancet Neurology]].'' Band '''10''', Nummer 8, August 2011, S. 759–772, {{ISSN|1474-4465}}. [[doi:10.1016/S1474-4422(11)70096-5]]. PMID 21777830.
* J. Dalmau: ''Limbic encephalitis and variants related to neuronal cell membrane autoantigens.'' In: ''Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology.'' Band '''48''', Nummer 11, November 2008, S. 871–874, {{ISSN|0009-918X}}. PMID 19198103.
* C. G. Bien: ''Limbische Enzephalitis – Diagnostik und Management.'' In: ''Nervenheilkunde.'', Band '''27''', Nummer 5, 2008, S. 369–488, {{ISSN|0722-1541}}. [http://www.schattauer.de/de/magazine/uebersicht/zeitschriften-a-z/nervenheilkunde/inhalt/archiv/manuscript/8948.html im Archiv des Schattauer Verlags].
* E. Tüzün, J. Dalmau: ''Limbic encephalitis and variants: classification, diagnosis and treatment.'' In: ''The neurologist.'' Band '''13''', Nummer 5, September 2007, S. 261–271, {{ISSN|1074-7931}}. [[doi:10.1097/NRL.0b013e31813e34a5]]. PMID 17848866.
* C. G. Bien, C. E. Elger: ''Limbic encephalitis: a cause of temporal lobe epilepsy with onset in adult life.'' In: ''Epilepsy & behavior : E&B.'' Band '''10''', Nummer 4, Juni 2007, S. 529–538, {{ISSN|1525-5050}}. [[doi:10.1016/j.yebeh.2007.03.011]]. PMID 17493878.
* C. G. Bien, C. E. Elger: ''Chronische limbische Enzephalitiden.'' In: ''Aktuelle Neurologie.'' '''33''', 2006, S. 553–559, [[doi:10.1055/s-2006-951891]].
* H. Prüß: ''Neuroimmunologie: Neues zur limbischen Enzephalitis'' In: ''Aktuelle Neurologie.'' '''40''', 2013 S. 127–136, [[doi:10.1055/s-0033-1337973]]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Entzündliche Krankheit des Zentralnervensystems]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in Hämatologie und Onkologie]]
[[Kategorie:Autoimmunerkrankung]]
[[Kategorie:Gehirn]]

Pulmonalvenenisolation

2024-06-16T19:28:45Z

162.23.30.4:

Die ''zirkumferentielle'' oder ''lineare'' '''Pulmonalvenenisolation (PVI)''' ist eine elektrochirurgische, [[Minimalinvasive Chirurgie|minimalinvasive]] Methode zur Behandlung von [[idiopathisch]]em, [[paroxysmal]]em (anfallsweisem) oder [[chronisch]]em [[Vorhofflimmern]].<ref name="pocket af 2020">[[European Society of Cardiology|ESC]] Pocket Guidelines: [https://leitlinien.dgk.org/files/21_2021_pocket_leitlinie_vorhofflimmern_komprimiert.pdf Diagnose und Behandlung von Vorhofflimmern (Version 2020)]. Herausgeber: [[Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung|DGK]], Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. ISBN 978-3-89862-326-1; angepasst an die ''2020 ESC Guidelines for the diagnosis and management of atrial fibrillation of the European Society of Cardiology'' (European Heart Journal; 2020 — {{DOI|10.1093/eurheartj/ehaa612}}) vom 1. Feb 2021. PDF 3,7 MB. Abgerufen am 19. Februar 2024</ref> Durch ein [[Vene|venöses]] Blutgefäß in der Leiste wird ein [[Katheter]] über die [[Hohlvene]] in den rechten [[Herz#Räume und Gefäße|Herzvorhof]] eingeführt und durch die [[Herzscheidewand#Räume und Gefäße des Herzens|Vorhofscheidewand]] hindurch im [[Linker Vorhof|linken Vorhof]] platziert. Von dort wird mit einem Messkatheter das Mündungsgebiet der vier [[Vena pulmonalis|Pulmonalvenen]] (Lungenvenen) abgetastet und im Computer eine dreidimensionale Rekonstruktion, die sogenannte [[Elektrokardiogramm#Intrakardiales EKG (Mapping)|Map]] erstellt. Anschließend wird die vorhofnahe Muskulatur an den Lungenvenen mittels Hochfrequenzstrom-[[Katheterablation]] verödet, um Irrläufer myoelektrischer Impulse auf den Vorhof zu verhindern.<ref>Ute Ruprecht, Herzrhythmusstörung Vorhofflimmern. [https://primomedico-fachaerzte-talk.podigee.io/153-herzrhythmusstorung-vorhofflimmern-dr-ute-ruprecht «Irrgärten im Vorhof des Herzens»], Herausgeber PRIMO MEDICO GmbH, München, 16. Januar 2024, Podcast 23:42 Min., abgerufen am 13. März 2024</ref> Der Eingriff dauert ungefähr 1–2 Stunden.

Im Gegensatz zur medikamentösen Therapie, bei der die Empfindlichkeit der Vorhofzellen und damit die Impulsweiterleitung nur temporär reduziert wird, ist die Pulmonalvenenisolation dauerhaft. Die PVI beendet das Vorhofflimmern sowie eine begleitende [[Tachymyopathie]] und verbessert dadurch eine [[Herzinsuffizienz|Herzmuskelschwäche]].<ref>A Perez-Silva, Jose Luis Merino. [https://www.escardio.org/Journals/E-Journal-of-Cardiology-Practice/Volume-7/Tachycardia-induced-cardiomyopathy Tachycardia-induced cardiomyopathy], [[European Society of Cardiology|ESC]] Council for Cardiology Practice, Vol. 7, N° 16 - 13 Jan 2009, {{DOI|10.4176/061226}}, {{PMC|3078232}}, PMID 21503228.</ref> Eine von einer US-Forschergruppe um John Day aus Salt Lake City auf dem „Denver-Heart-Rhythm-2010“-Kongress vorgestellte Studie zeigte, dass Patienten mit Vorhofflimmern nach einer Katheterablation ein signifikant niedrigeres Risiko für Alzheimer-Erkrankung und Demenz als medikamentös behandelte Patienten hatten.<ref>Bruce Jancin. [https://www.mdedge.com/internalmedicine/article/15042/cardiology/af-ablation-may-reduce-risk-alzheimers-other-dementias AF Ablation May Reduce Risk of Alzheimer's, Other Dementias], www.MDedge.com Internal Medicine, 1. Juni 2010, ([https://cdn.mdedge.com/files/s3fs-public/issues/articles/70502_main_4.pdf PDF] 543 kB), abgerufen am 16. März 2024.</ref>

Das Verfahren hat sich bewährt<ref>G. Nölker, J. Brachmann, [https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00399-008-0002-9 Pulmonalvenenisolation zur Behandlung von Vorhofflimmern. Für wen, welche Methode, mit welchen Ergebnissen?]. Herzschrittmachertherapie + Elektrophysiologie – German Journal of Cardiac Pacing and Electrophysiology, Vol. 19, Seite 73–78, 30. Juli 2008, (Zusammenfassung online) {{DOI|10.1007/s00399-008-0002-9}}. Abgerufen am 27. April 2024.</ref> und ist inzwischen an vielen Krankenhäusern mit kardiologischem Schwerpunkt und klinischer [[Elektrophysiologie]] etabliert. Circa 25 % der Patienten benötigen einen Zweiteingriff nach einigen Monaten – sehr häufig wegen [[Vorhofflattern]], um eventuell verbliebene Lücken in den Ablationslinien zu schließen. Die Gesamterfolgsrate wird abhängig von der Dauer des Vorhofflimmerns und im günstigen Fall mit circa 80 % angegeben. Schwere Komplikationen treten untersucherabhängig in bis zu ca. 2 % der Behandlungen auf, wie zum Beispiel [[Schlaganfall|Apoplex]], [[Embolie]], [[Lungenvene|Pulmonalvenenstenose]], [[Herzinfarkt]], [[Perforation]] der [[Speiseröhre]] und blutiger [[Perikarderguss]].<ref> Ute Ruprecht, [https://www.evkln.de/files/evkln/hzd/hzd_dokumente/HZD_Elektrophysiologie_Broschuere_Vorhofflimmern.pdf Vorhofflimmern. Informationsbroschüre zur Pulmonalvenenisolation], Elektrophysiologie, Herzzentrum Duisburg. PDF 462 kB, abgerufen am 13. März 2024</ref> Häufiger kommt es zu Komplikationen (z. B. Gefäßverletzung, Nachblutung, [[Hämatom|Bluterguss]]) an der Punktionsstelle in der Leiste.

Die Methode wurde in den 1990er Jahren von [[Michel Haïssaguerre]] entwickelt.

== Weblinks ==
* [https://www.kompetenznetz-vorhofflimmern.de/sites/default/files/redaktion/dateien/2023/AFNET_Patientenbrosch%C3%BCre_Neuauflage2023_K6A.pdf Vorhofflimmern – Herz aus dem Takt], Herausgeber Kompetenznetz Vorhofflimmern e.V., September 2023<ref>abgerufen am 20. April 2024</ref>

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Therapeutisches Verfahren in der Kardiologie]]
[[Kategorie:Invasives Therapieverfahren]]